Chiari畸形的MRI诊断(附52例分析)
[影像基础]阿---齐氏畸形（chiari畸形）
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[影像基础]阿---齐氏畸形（chiari畸形）
阿一齐氏畸形(Arnold—Chiari malformation)
为小脑扁桃体经枕大孔疝人上颈段椎管内，有的伴桥脑与延髓延长扭曲或下疝，常合并颅底、枕大孔区畸形及脊髓脊膜膨出。
分四种类型
I型最常见，基本特征为
①小脑扁桃体下移，经扩大的枕大孔疝入上颈段椎管内；
②四脑室与延髓的形态和位置正常，或延髓轻度下移但不与颈髓重叠；
③20％～40％合并脊髓空洞症，20％～25％并发脑积水，常并存颅颈交界区畸形(如扁平颅底占25％、环枕融合畸形占10％)，一般无其他脑畸形和脊髓脊膜膨出。
Ⅱ型畸形复杂，基本特征为
①小脑扁桃体、下蚓部、延髓或四脑室下移并疝人椎管；
②四脑室、延髓、甚至桥脑延长并变形，延髓扭曲下疝与上颈髓重叠；
③后颅凹狭小，天幕发育不良、低位，天幕孔常扩大伴小脑半球向上膨出形成假瘤，枕大池变小，枕大孔扩大；
④90％合并四脑室中孔与导水管粘连狭窄所致的梗阻性脑积水，几乎均存在脊髓脊膜膨出(腰骶部占75％、颈胸段25％)，50％～90％合并脊髓空洞症，并发脑内畸形的比例亦较高。
Ill型罕见，为Ⅱ型伴有枕下部或高颈部脑或脊髓膨出，常合并脑积水。
Ⅳ型非常罕见，为严重小脑发育不全或缺如，脑干细小，后颅凹大部分充满脑脊液，但不向下膨出，该型属小脑发育不良。
诊断标准：以枕大孔连线为基准
10岁以下诊断小脑扁桃体下疝为>6mm 10～29岁>5mm
30～79岁>4mm
80～90岁>3mm
Chiarl-1型 M-30
Chiarl-1型 F-39。
Chiari畸形的磁共振诊
颅底陷入症
概述
表现有两大类：(1)颅底陷入症本 身表现；(2)继发的神经损害表现； 而且多数到２０—３０岁，甚至 中年以后才出现。 本病发病率无 地区性及男女差别。有明显继发 神经损害症状或颅内压增高症状 时才应用手术治疗。但必须在神 经继发损害未趋严重之前手术， 预后才较好。
临床表现
咽困难、语言不清等。 (3)上颈 髓与延髓受压症状：四肢无力或 瘫痪、感觉障碍、尿潴留、吞咽 困难等。 (4)小脑症状：眼球震 颤，步态蹒跚，ｒｏｍｂｅｒｇ 氏征阳性等。 (5)椎动脉供血障 碍：突然发作性眩晕、视力障碍、 呕吐和假性球麻痹等。 3.晚期出 现颅内压增高表现：头痛、呕吐、 双侧视乳头水肿。
及左上肢感觉减退，左上肢肌力 Ⅱ级，双下肢肌力肌张力正常， 双巴氏征阴性，头颅CT 扫描未 见异常，考虑为脑供血不足，给 予营养脑细胞，改善微循环治疗， 1周后症状无明显好转，遂行头 颅核磁共振检查，结果为小脑扁 桃体下疝畸形，转上级医院给予 手术减压后症状好转。
阳性体征，头颅CT 扫描未见明 显异常，病史较长，家属要求检 查核磁共振，结果为小脑扁桃体 下疝畸形，遂手术治疗，术后头 晕症状减轻明显，核磁共振显示 延髓小脑扁桃体受压改善，小脑 扁桃体上升。
手段，其目的是解除枕大孔及颈 椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑 室及其他神经组织的压迫，疏通 脑脊液循环，缓解神经受压症状 和脑积水。
临床上小脑扁桃体下疝畸形 较少见，容易漏诊、误诊，应引 起临床医师重视，及时做相应检 查，尽早诊断治疗。
拉长，第四脑室下移改变，脑干 略有前移，导水管增宽，四叠体 板走行趋于水平，第三脑室和侧 脑室扩大，胼胝体明显变薄，且 厚薄不一。
3 讨论
40%～75%合并脊髓空洞症。第 Ⅱ型指在Ⅰ型基础上，延髓与第 四脑室拉长，此 型常合并有脑积 水及其它颅内畸形。第Ⅲ型即延 髓、小脑及第四脑室皆疝入枕部。 仅见于新生儿，比较罕见，很少 行MRI检查。
Chiari畸形的影像诊断与鉴别诊断
颅底凹陷症
寰椎、枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔（4条线，3个角，2个高度指数）
1、BULL角：硬腭平面与寰椎平面所形成夹角，大于13°。 2、Boogard角：枕骨大孔前后缘连线与斜坡的夹角，正常119.5-136°，大于正常值为异常。 3、颅底角：鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度，正常109°-145° ，大于正常值为扁平 颅底。
ventricles (fourth or lateral), cisterns, the medulla and pons。
➢ 罕见，多见于婴儿或新生儿。 ➢ 小脑发育不全或缺如，脑干发育小，但不向
下膨出，有学着认为应该归为小脑发育不良 更合适。
从下面牵拉：腰穿致低颅压。 从上面推动：颅内压升高、占位效 应、慢性脑室腹腔分流（如腰部蛛网 膜粘连）。
➢ 也称经典的Chiari畸形、Arnold-Chiari畸形。 ➢ 多见于婴儿。
影像表现
小脑扁桃体和小脑蚓部同时疝出枕骨大孔平面以下。 脑桥、延髓下移，第四脑室下移。 脊髓脊膜膨出（几乎均有,多见于腰骶部）、可脊髓空洞及脑积水。 颅颈交界畸形：Klippel-Feil畸形、C1后弓发育不良、齿状突小。 颅内结构发育畸形: 可合并胼胝体发育不全、灰质异位、巨脑回、多微小脑回。
特点
I型
Ⅱ型
Ⅲ型
Ⅳ型
I型
I型
I型
➢ 最常见类型。 ➢ 多见于较大的儿童或成人。 ➢ M:F = 2:3。
影像表现
小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面以下≥ 5 mm。 （The cerebellar tonsils often are elongated，pointed and/or peglike）
CASE 1
Chiari畸形的MRI诊断价值
例 伴 有 脊髓 空 洞 ， 伴 有 脑 积 水 。 结论 ２例
Ｍ Ｉ 清 晰 显 示后 脑 、 髓 的 解 剖 结 构 ， 诊 断 Ｃ ｉ ｉ 形 的 首 选检 查 手 Ｒ 能 脊 是 ｈａ 畸 ｒ
段 ； 髓 空 洞 是 Ｃ ｉｒ畸 形 的主 要 并 发 症 。 脊 ｈａｉ ［ 关键 词 ］ Ｃ ｉ ｉ 形 ； Ｉ脊 髓 空洞 ｈ ｒ畸 ａ ＭＲ ；
勇 ， ．２版 ．北 京 ： 民卫 生 出版 社 ，０ ９ １ ６ 译 人 ２ ０ ：８
示 。 内侧 副 韧 带 损 伤 ： 临床 表 现 为 内侧 关 节 间 隙局 限性 疼 痛 ，
沿侧 副韧 带 走 行 ， 有 明 确 的 痛 ， 胀 多 位 于 皮 下 ， 翻 应 带 肿 外
［ ］ Ｂ ｒｕｓ Ｆ ．肌 肉 骨骼 系统 磁 共 振 成 像 ［ ．程 敬 亮 ， 吉 ， ２ ｅｑ ｉ Ｈ ｔ Ｍ］ 祁 史
多 数 患 者保 守 治 疗 可 获 得 良好 疗 效 ， 疗 效 不 佳 需 关 节 镜 或 如
传 统手 术直 接 切 除增 生 肥 厚 的 滑 膜 皱 襞 ， Ｉ 指 导 关 节 镜 ＭＲ 可 在 临床 中 的合 理 运 用 。
［ 参 考 文 献 ］
［ ］ Ｔ ｏ ａ Ｂ １ ｈｍ ｓＨ ．骨骼 肌 肉 系 统 影 像 诊 断 手 册 ［ Ｍ］ 邹 学 农 ， 建 杨
一
损 伤 、 高 运 动 员 膝 、 节 腔 内游 离 体 等 疾 病 临 床 症 状 相似 。 跳 关 本症 最 易误 诊 为膝 关 节 半 月 板 损 伤 ， 组 首 诊 医 师 ８ ％误 为 本 ５ 半 月 板损 伤 。半 月 板 损 伤 患 者 多 有 膝 关 节 外 伤 史 ， 床 表 现 临
・
Arnold-ChiariⅠ型畸形的MRI诊断及分析
Arnold-ChiariⅠ型畸形的MRI诊断及分析【摘要】目的探讨Arnold-ChiariⅠ（ACM-Ⅰ）型畸形的MRI诊断价值及分析与后颅窝相关径线之间的关系并与正常组做对比。
方法对经MRI诊断并经手术证实的32例ACM-Ⅰ患者的临床及影像资料进行回顾性分析，选择33例经MRI及临床证实的正常病例作为对照，测量所有病例的后颅窝相关径线，采用t 检验进行统计学分析。
结果小脑扁桃体下疝长度3-4mm4例，5-21mm28例，32例患者中，70%（22/32）出现了脊髓空洞，75%（24/32）出现延髓的拉长迂曲变形，35%（11/32）出现颅颈交界处骨质发育异常。
两组之间枕大孔前后径无显著性差异（p>0.05）,小脑扁桃体垂直径有高度显著性差异（p＜0.001）.后颅窝容积比有统计学意义（P＜0.05）结论MRI是ACM的最佳检查方法，并能准确地显示所合并畸形的程度和范围，同时，小脑扁桃体垂直径及后颅窝容积比对诊断有很重要价值。
1 材料和方法1.1临床资料（1）病例组：32例患者均在我科行MRI检查确诊并经我院临床手术证实（ACM-Ⅰ组），男14例，女18例，年龄在5-70岁，平均37岁，病程半月到25年不等，临床表现多样，大多患者最初症状主要是感觉障碍和肢体无力，其中感觉障碍18例：肢体乏力，胸腰痛，肌力下降9例：肌肉萎缩5例：还有其它少见表现如吞咽困难，饮水呛咳等，通常情况下两种症状多同时发生。
（2）对照组：33例因为轻微颈肩部不适和头晕症状而作颈部MRI检查，26例MRI表现正常，7例有轻微颈椎退行性改变，无明显神经系统病变，男性20例，女13例，年龄19-65岁，平均年龄42。
1.2 低场MRI检查方法：所有研究对象均应用Siemens Concerto 0.2T：磁共振扫描仪，常规扫描矢状位SE序列T1DWI，,T2DWT ,及横轴位T2DWI ,成像矩阵256 ×192。
Arnold-Chiari畸形的诊断
Arnold-Chiari畸形的诊断*导读：小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移,从而引起一系列症状;又称Arnold-Chiari畸形。
……前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下，根据影象学结合临床表现(头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等 )不难做出诊断。
然而随着MRI的广泛应用，发现许多无症状的小脑扁桃体下疝(超过正常诊断标准5mm)，Meadows等通过对22591例行颅颈交界病人的MRI资料分析，发现符合ACM诊断标准的有175例，而其中25例 (14%)属于无症状患者，两组年龄分布上不存在显著性差异，对于该类病人的自然病史 (以后是否会出现典型的临床表现 )还有待进一步研究 ,作者认为对该类病人的处理需谨慎行事，可以给予观察，定期行影象学检查，除非合并有脊髓空洞和后颅窝其他的骨性畸形以及MRI发现存在有脑脊液的流体动力学异常 (预示着出现脊髓空洞的可能性较大 )。
已有作者观察到ACM/SM的自然缓解，认为对于隐匿性或只有轻微临床症状的病人严密的随访观察或许是恰当的，特别是对于儿童。
尽管有许多研究证实后颅窝以及枕大池容积在该病病人中明显小于正常人，但由于该病往往合并有其他的颅底畸形，后颅窝容积在该病诊断中的作用目前还没有统一的标准，有作者认为如果病人枕大孔直径小于19mm时，几乎无一例外会出现临床症状。
Chiari畸形的临床表现根据主要症状及体征大体可分为四种综合征侯群。
1.枕颈区压迫综合征：由于小脑扁桃体下疝，颅神经根和颈神经根受压，可以引起头痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限。
2.脊髓中央受损综合征：因延髓上颈段受压，可出现肢体运动障碍;偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍，合并脊髓空洞时可出现感觉分离(即痛温觉消失，触觉正常)或双上肢肌萎缩等。
3.小脑损害综合症：因小脑受累可出现共济失调、走路不稳及眼球震颤等。
Chiari畸形的影像诊断与鉴别诊断
3.延髓与第四脑室位置基本正常 4.不伴有脊髓脊膜膨出 5.常伴有脊髓空洞和轻、中度脑积水
ChiariⅡ型畸形
多见于婴幼而和新生儿 表现为：1.在I型基础上，小脑蚓部、脑桥下部
及延髓也下移，第四脑室延长 2.大部分伴有脊髓脊膜膨出 （多见于腰骶部） 3.几乎均伴有脊髓空洞和脑积水 4.可合并颅内其他结构的发育畸形
正常颅颈结合部
小脑扁桃体下段浑圆,位于枕大孔上方 下移＜ 3mm (3-5mm临床意义不确定) 枕骨大孔前后径约37mm,不超过40mm
正常值<3mm
枕骨大孔疝
小脑扁桃体呈锥形 伴占位性病变和占位效应 无其他先天性畸形改变
Dandy-Walker 畸形
先天性发育畸形 小脑蚓部发育不良 第四脑室中、侧孔闭锁 第四脑室巨大囊性扩张 脑积水
小结
先天性发育畸形,女多于男 小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下缘以下≥5mm 常伴脊髓空洞症、脑积水、畸形 手术治疗
谢谢
Chiari分型4型：Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型
Tubbs RS等在Chiari分型基础上提出Chiaril．5型：小脑扁桃体及脑干下疝至枕骨大孔以 下，但不伴有脊柱裂；Chiari O型：脊髓空洞但不伴有小脑扁桃体下疝，但目前这些分型仍 未被广于大龄儿童或成人 表现为：1.小脑扁桃体下端变得尖削，
多微小脑回、扁平颅底、颅底凹陷等）
治疗
治疗的主要目的是纠正畸形，解除发病机理 手术治疗原则进行:解除后脑及颅颈交界区受压；畅通脑脊液
循环通路
手术方法：枕大孔扩大减压术 脊髓空洞分流术 硬脑膜成形、 枕大池重建术 颈枕融合术既枕大孔扩大减压及C1后弓切除术
鉴别诊断
Chiari 畸形诊断及治疗病例报道并文献复习
损害因素 后颅窝受压表现
症状
脑神经根（声音嘶哑、吞咽困难）
颈神经根受累的表现（头痛）
脊髓损害表现
感觉分离 运动障碍 神经源性膀胱
小脑损害表现 颅内高压症
共济失调 行走不稳
头痛 恶心呕吐 视乳头水肿
Chiari 畸形的手术治疗
解除压迫症状，治疗脊髓空洞
• 颅后窝减压 • 脊髓空洞分流术 • 颅后窝减压加脊髓空洞分流术 • 颅后窝减压加扩大重建术
颅底凹陷症
诊断标准 Chamberlain’s Line
颅底凹陷症
• 诊断标准 McGregor"s Line
颅底凹陷症
• 诊断标准McRae"s line
枕大孔前后缘连线 齿突尖超过此线提示存在颅底凹陷
颈髓角
CMA (cervicomedullary angle)
颈段脊髓腹侧和延髓腹 侧所成的角度
• 结果
63.5%症状改善 30.58%症状稳定
年轻患者
预后好
高龄 蛛网膜炎 脊髓长束受累
预后差
Neurosugery 2009；64（2）308-315
Chiari 畸形的手术治疗
本例患者
术后第1天躯干及四肢触 觉明显恢复
术后第2天双手握力明显 提高
术后第3天坐起 术后第5天下床活动
大体像
颅底凹陷症
定义
• 枕颈部发育异常 • 齿状突凸向枕骨大孔
Neurosurgery 2010;66 (3S) A39-45
颅底凹陷症
先天性 Basilar Invagination 枕骨髁发育不良
获得性 Basilar Impression Paget’s 病
Neurosurgery 2010;66 (3S) A39-45
Chiari畸形36例MRI诊断分析
最有效 机 制 。① 以人 为 本 ， 改 善 服 务 态
度， 提高服务质量 ， 加强服务理念 ， 注 意文 明用语 ， 急患者所急 ， 想 患者所想 ， 耐 心解 释患者的疑问 ， 视患者 如亲人 ， 增进勾通 ，
懂法 、 用法都是减 少和 绝放 射科 潜在 医
疗纠纷不可或缺 的重要措施 。
如放射科 夜 间来 一 食管 异 物 患者 ， 需用
“ 挂棉絮试验”， 若楼上 楼下 找不到 棉花 ，
则很可 能成 为 纠纷 的 隐患 ； 护理 【 讲 究
（ 上接 第 ２ ４ ２页 ）
促进 理解 ， 加 强信任 。② 以Ｔ 作为重 ， 精 益求精 ， 提高 技术 水平 ， 满 足患 者各种 诊
标。
以及治疗 费用等 ， 并要告知现有的 医学科 学条件下不 可预测 的意外 ， 一定使患者或
家属考 虑成熟 ， 得 到患方 明确 承诺 ， 并签
公开 、 合理 的收费标 准。根据 国家规 定的收赀标准 ， 特别 是一 － 一 些特 殊检查和介
入用品如导管 、 导幺 幺 、 造影 剂等 的赀 片 ｊ 要 明价标 …， 让患 者心巾踏实。禁止科室乱 收费和个人私收现 金 ， 违者 “ 一 票 否决 ” ， 加大惩罚力度 。
治疗或其他侵袭性治疗操作的患者 ， 要 准
确选择适应证 ， 尊重患 者 的知情 同意权 。 行介人或侵袭 性治疗 操作 前必 须告知 患 者诊治 的基本方法和可能 …现 的并发症 ，
顺序等 的查对 ， 机器使用与工作状态 的查 对（ 开机 、 关机 、 电源情况 、 维修保 养等 ） ， 确保机器 时刻 处于完 好状 态。把查 对意 识 与医疗责任 、 技术水平 、 照片质量 、 患者 满 意度结 合起来 。 完 善医疗设 备 的检修 制度 ： “ 要想 利
Chiari畸形Ⅰ型的MRI诊断价值
Ｃ Ｔ误 诊 原 因及 临 床 综 合 分 析 ， 助 于 提 高 我 们 对 该 病 Ｃ 有 Ｔ
认 识 ， 降低 误 诊 率 。 以
参考文献 ：
［ ］ Ｉｈｋ ｗａＴ， ｔｍｏＫ，Ａｒｋ Ｔ， ｔ １ １ ｅｉａ Ｏｈｏ ａ ｉ ｅ ．Ｇａｇｉｎｕｏ ： Ｔ ａ ｎ ｌ ｅｒｍａ Ｃ ｏ ａｄＭＲ ｆａｕｅ Ｊ ．Ｂ Ｒ ｄｏ ，１９ ，６ ：１ — １ １ ｎ ｅｔｒｓ［］ ｒ ａ ｉｌ ９ ６ ９ １４ ２ ． Ｊ Ｅ ］ Ｒａ ｉ Ｒ，Ｄ ｖｄＣ ＧｏｄａｂＨ， ｔ １ ｄ ｅａ ａ ｄｅｔａａ — ２ ｄｎ ａｉ Ｌ， ｌｆｒ ｅ ．Ａ ｒｎ ｌ ｎ ｘｒ ｄ ａ
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ｓ ｆ ｅｒｐ ｏ ｅｌ ａ ｇｉｎ ｕｏ ｈｌｈ ｏ Ｊ．Ｐ ｄａｒ ｉ ｏ ｔｏ ｅｉ ｎ ａ ｇ ｎ ｌ ｅ ｒｍａｉ ｃｉ ｏｄ［］ ｅ ｉ ｓ ｒ ｒ ｔ ｏ ｎ ｄ ｔ
［］ Ｏｔｌ Ｍｅｇ ａ ｉ Ｈａｓ ｓｎ ，ｅ ａ．Ｉ ｇｎ ｆｒｔｏ ｅ— ４ ａ Ｐ， ｚｈ ｎ Ｓ， ｓｉ ｅｅＳ ｔ １ ｍａｉｇｏ ｅｒｐｒ ｓ
ｉ ｎ ａ ｇｎ ｌ ｎｕ ｏ ｔ ｅｌ ａｇｉ ｅ ｒｍａ口］ ｕ ａ ｉｌ ０ １ １ ９ ０ ９５ ｏ ｏ ．Ｅ ｒＲ ｄｏ，２０ ，１ ：４ — ４ ．
医学影 像学杂志 ２ １ 年第 ２ 卷第 ８ ００ ｏ 期 Ｊ ｄＩ ａ ｉ ｏ ２ ｏ ８ ０ ０ ｇ ｇ １ ０Ｎ ． １ Ｍｅ ｍ ｎ Ｖ ． ２
饱胀感 、 隐痛 等 症 状 ， 检 时 腹 部 有 时 可 触 及 包 块 。某 些 节 体
Chiari畸形丨影像及临床诊断要点
Chiari畸形丨影像及临床诊断要点↓往期相关内容链接：【专题】Chiari畸形（没那么简单）（1）术语•Chiari l型畸形•低于枕大孔，向尾侧突出的狭长的钉形小脑扁桃体影像•小脑扁桃体低于枕大孔≥5mm，±脊髓积水空洞症•形态改变比下降程度更重要(尖形、三角形、钉形)•无小脑扁桃体嵌入枕大孔的尾侧疝，也可有症状•颅颈分节/融合异常常见•方法推荐：颅颈连接区矢状位薄层T2WI扫描；+脑脊液流动检查•脊柱影像检查以发现空洞、脊髓低位/栓系，脂肪丝病理•颅后窝大小(变小)和小脑(正常)“不匹配”→扁桃体“异位”临床要点•儿童症状：头痛、颈痛、空洞和脊柱侧弯•成人症状：颈痛和跌倒发作•婴儿/幼儿的症状可包括口咽功能受损和呼吸暂停•治疗目的：在枕大孔处，恢复脑脊液正常流动•争论：国际共识强调“除非有空洞，无症状性Chiari l型畸形无需干预”彩图：受压变尖的小脑扁桃体经枕大孔突出并完全填满枕大池；矢状T1WI：疝出的小脑扁桃体呈钉形紧靠颈髓背面，第四脑室较小，斜坡短并呈扇形。
冠状T2WI：小脑扁桃体疝合并脑积水；轴位T2WI：小脑扁桃体填满枕大孔，小脑叶垂直排列。
（2）术语•Arnold-Chiari畸形， Chiari II•后脑复合畸形，事实上100%合并神经管闭合缺陷，常见腰段脊髓脊膜膨出影像•延髓后方“瀑布样”组织•有孔或发育不全的脑镰→脑回相间交错•鸟嘴状(矢状位)或心形(轴位)顶盖•Chiari型侧脑室：前角变尖，侧脑室后角异常扩大•10%~15%有脑室周围结节状灰质异位(通常位于三角区)•斜坡和颞骨凹陷•颅骨陷窝病理基本异常=后颅窝变小伴有后脑疝、脑积水神经源性、肾脏及骨科并发症常见发病机制：•神经胚形成异常→•脑脊液通过闭合缺陷的神经管外流→•不能维持第四脑室的膨胀→•后颅窝软骨性颅发育不全→•后颅窝内容物异位/扭曲诊断纲要•影像学特征归因于机械扭曲的长期作用•脑干受压可能导致镇静和麻醉风险(左)矢状位图像显示脑积水伴第三脑室前方隐窝扩大、后颅窝变小、中间块增大、“鸟嘴状”顶盖、胼胝体发育不全、第四脑室延长、小脑和脉络丛向下疝出和延髓刺。
小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari畸形)CTMRI表现
CT扫描：Chiari畸形需行非离子型碘水椎管和脑池造影后CT扫描或延迟扫描，结合矢状面重建图像。
MRI：比CT图像更准确、清晰、直观，可直接明确诊断。
分型
CT
MRIⅠ型颈髓源自方有对称呈新月形或长方形低密度影，此为下疝的小脑扁桃体。
①小脑扁桃体变形移位，呈舌状由枕骨大孔向下疝超过5mm，进入颈椎管上部；
②枕大池变小，可合并颅颈交界区畸形；
③可合并脑积水和脊髓空洞症各占20%～25%。
Ⅱ型
除Ⅰ型表现外，颅骨、硬膜、脑实质、脑室与脑池可有以下变化：
①6个月内婴儿在额、顶、枕骨板出现多个颅骨陷窝。半数以上患者岩骨后界变平或呈扁形，内耳道变短，年龄越大改变越显著。大脑镰线状强化变细为发育不良，线状强化中断为穿孔。天幕低位使后颅窝狭小，幕孔增宽和幕切迹延长。
Ⅳ型
严重的小脑发育不全，无移位，第四脑室扩大，后颅窝脑池、脑沟增宽。
②四叠体丘突间沟消失。丘突融合，鸟嘴样变形的中脑向后下延伸到小脑半球之间。包绕脑干的小脑外侧部位，脑桥小脑角池与脑桥腹侧形成“三峰状”影像。
③第四脑室小或不显影，第三脑室、侧脑室扩大，冠状面见前角外缘形成切迹，与第三脑室内凹的外形构成“3”字形。枕大池消失。
①小脑狭长的舌状突出物可经环椎移至C2～4水平或以下，小脑发育不良向尾端延长，经枕大孔疝至C1椎弓上缘，枕大孔明显扩大；
②脑干明显延长，延髓疝入颈椎管内；
③颈髓下移，上颈部神经根相对上升至出口水平，小脑与第四脑室疝入椎管；
④天幕发育不良，也可天幕低位，使直窦、横窦、窦汇的位置下移；
⑤可合并多种多样复杂畸形，如脊髓脊膜膨出、脑积水，以及脊髓空洞症、大脑畸形、颅底陷入和脊髓纵裂畸形等。
MR07-05-07先天性脑发育不全的MRI诊断--Chiari畸形
MR07-05-07先天性脑发育不全的MRI诊断--Chiari畸形Chiari 畸形分为哪4种类型？Ciiari 畸形是后颅窝畸形的一种形式,表现为小脑组织下移进入颈部椎管,分为4种类型:Ⅰ型，表现为小脑扁桃体变长、变尖进入上部椎管；Ⅱ型,小脑蚓部、脑桥、延髓及部分第Ⅳ脑室下移进入椎管；Ⅲ型,罕见，系在Ⅱ型基础上出现脑膨出；Ⅳ型,是小脑发育不全的一种极端形式，有作者将其归于Ciiari Ⅳ型畸形。
Chiari Ⅰ型畸形又称扁桃体异位,通常不伴有脑部先天性畸形,与Chiari II型比较,其小脑蚓部,第Ⅳ脑室形态及位置正常或仅轻度异常。
小脑扁桃体的位置随年龄增加逐渐上移,因此,在不同年龄段小脑扁桃体的位置也可以不同。
以枕大孔连线为基准,诊断Chiari Ⅰ型畸形的标准应随年龄不同而改变,分别为:10岁以内低于枕大孔连线6mm;20~30岁低于5mm;40~80岁低于4mm;90岁以上低于3mm。
Chiari Ⅰ型畸形不伴有脑部的先天性畸形,但可有脊髄、脊柱和颅底的异常。
常见畸形包括:①脊髓空洞形成。
脑脊液在脊髓内积聚如果仅在中央管内则称之为脊髓积水(hydromyelia);若脑脊液经室管膜在脊髓内形成另外的腔隙,则称之为脊髓空洞(syringomyelia),其实影像学很难区别上述两种情况。
脊髓空洞见于20%~40%的Chiari Ⅰ型畸形患者,在有症状的Chiari I型畸形患者中,可高达60%~90%。
颈部脊髓是形成脊髓空洞的最常见部位,而单纯胸段脊髓空洞少见。
②1/4的Chiari I型畸形合并颅骨及脊柱的骨骼异常(包括寰枕融合畸形,扁平颅底和颈椎椎体融合畸形等)。
ChiariⅡ型畸形可与颅骨、硬脑膜、中脑和小脑异常并发,包括小脑蚓部、小脑扁桃体及延髓等结构都下疝进入颈椎管上部,其后部边缘呈花边状,小脑呈塔状,出现延髓“刺”,偶尔异位第IV脑室的脉络膜丛见于颈部椎管内。
90%的Chiari Ⅱ型畸形患者出现脑室异常,包括第V 脑室延长、低位及变小,第Ⅳ脑室变大。
Chiari畸形的MRI诊断(附52例分析)
２ ５ 相关性 ： 。 针对 以上 常用 急诊 项 目中 ７种 最常用 的项 目，
计上 ７ ８ １０还 兼 具 如下 优点 ： 操 作 简 单 明 了 ， ＩＡ Ｈ ① Ｈ Ｔ Ｃ Ｉ— ＷＩ Ｄ ＷＳ专业 图形 操作 系统 ， 机对话 ， 据处 理 功能 多。 ＮＯ 人 数 ② 仪器稳 定 ， 障率低 。③反应速 度快 、 品用 量小。④ 仪 器 故 样 有操作 员 Ｉ 陆功能 ， Ｄ登 并设 定权 限 ， 于管理 。故综 上所 便 述， 日立 ７ ８ 自动生化分析仪性 能 良好 ， １０型 设计 合理 ， 适合 应
①Ｊ值均 ＞ ．５ 提示 日立 ７ ８ Ｐ ００ 。 １０与 Ｈ立 ７ ０ 果 比较无显 著性差 ６０结
异。
析 仪临床 应 用 评 价 ［ ］ 国际 医药 卫 生 导 报 ，０ ４ １ （ ２） Ｊ． ２０ ，０ １ ；
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［ 收稿 日期 ：０ ７— ４— ２ 编校 ： 书津 ２０ ０ ０ 李
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ChiariⅠ型畸形并脊髓空洞症的MRI表现及临床意义
ChiariⅠ型畸形并脊髓空洞症的MRI表现及临床意义Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为特点的先天性疾病，Chiari畸形主要分为3型，其中以I型最多见，其主要病理特点是小脑扁桃体与小脑下部向下移位疝入到椎管内，但延髓与四脑室位置正常或有轻微改变。
MRI在诊断准确性方面优于传统放射学和CT检查。
现对本院经MRI诊断、及临床证实的15例ChiariI型病例进行回顾性分析，就其MRI表现和诊断进行讨论。
1资料与方法1.1一般资料15例中男7例，女9倒，男女比例为1∶1.3。
年龄7～64岁，平均35.2岁。
病程：7个月～5年，平均2.3年。
MRI检查全部病例均使用GE公司1.5 T超导型MR机扫描，颈部相控阵线圈。
均有FSE序列的T1WI矢状位图像、T2WI矢状位图像及轴位图像。
主要扫描参数：T1WI：TR 400 ms，TE 15 ms；T2WI：TR 2440 ms、TE 103 ms层厚3 mm。
1.2临床表现分为两组症状①枕大孔区神经压迫症状：枕颈部疼痛，枕颈部活动受限；小脑症状有共挤失调，眼球震颤，肌张力低下；后组颅神经症状有吞咽困难、发音不清、胸锁乳突肌无力；舌肌萎缩；②脊髓空洞症状包括：节段性分离性感觉障碍，上肢无力，下肢无力，上肢肌肉萎缩，腱反射亢进，大小便障碍。
1.3结果在本组病例中单纯性扁桃体下疝6例，占Chiari畸形40%。
Chiari 畸形合并脊髓空洞症9例，占Chiari畸形的60%。
9例小脑扁桃体疝入枕大孔平面下5～18 mm，6例在枕大孔平面下3～4 mm，13例扁桃体下极变尖与扁桃体前池变形，2例扁桃体下缘圆顿。
1.4 MRI表现由于T1WI具有较高的组织对比度，解剖结构显示较清楚，所有测量数据均在T1WI进行。
①小脑扁桃体的位置：以斜坡后下缘骨皮质最低点与枕大孔后缘最低点作一联线，测量小脑扁桃体下缘与此联线的距离。
本组小脑扁桃体下疝长度3～18 mm，平均8.6 mm。
影像诊断Chiari畸形的分型及其影像学表现
影像诊断Chiari畸形的分型及其影像学表现采编整理：放射科那点事儿文章来源：医学论坛Chiari 畸形，又称小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari Malformation，ACM），是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移，从而引起一系列症状，它是引起脊髓空洞的最常见原因。
Chiari 畸形在MR矢状位扫描很容易诊断，MR矢状位T1及T2均容易显示病变。
诊断标准为小脑扁桃体延长、变尖并下移，通过枕大孔进入上段颈椎管（超过枕大孔联线4-6mm）。
Chiari Ⅰ型畸形小脑蚓部、四脑室及延髓等通常为正常，通常不伴有其它先天性疾患，如脑积水、胼胝体发育不良等。
可伴有脊髓空洞积水症（20%～40%），以颈段脊髓常见，也可累及脊髓全长。
Chiari Ⅱ型畸形较复杂，实质上所有Chiari 畸形都是由于发育异常，后颅窝区域空间狭小，导致脑组织向上、下、左、右四个方向挤压。
一般由于下方比较松，向下疝的几率大点。
Chiari Ⅱ型畸形向上挤压导致天幕发育不良、切迹增大。
向下挤压则通过扩大到枕大孔，小脑蚓部和脑干疝入颈椎管。
合并的畸形也比较常见，如颅骨、硬膜、脑、脊柱、脊髓的畸形等。
Chiari Ⅱ型畸形影像学主要表现为：小脑蚓部下移明显，呈瀑布状，延髓扭曲，呈马刺及扭结状；向上挤压天幕，致小脑幕切迹扩大，中脑顶盖被牵拉呈鸟嘴状。
四脑室受压明显，呈管状延长下移。
由于脑脊液循环不畅，幕上脑积水非常常见。
Chiari Ⅱ型畸形常伴有胼胝体发育不全、灰质异位等。
示意图非常清楚，小脑蚓部下移非常明显，由于存在脑回结构，看上去像一阶一阶的小瀑布。
脑干受挤压扭曲打结呈马刺样。
小脑幕向上挤压，切际扩大，四叠体被牵拉呈鸟嘴样。
四脑室呈管状结构，受压非常明显。
右侧图示病例合并胼胝体发育不良，体部、压部显示不清。
Chiari Ⅲ型畸形在Chiari Ⅱ型畸形的基础上，后脑在枕部或上颈部疝出，形成脑膨出，这是向后挤压的表现。
高场强磁共振对Chiari畸形I型的诊断价值分析
高场强磁共振对Chiari畸形I型的诊断价值分析内容摘要：目的：探讨Chairi畸形I型的MRI表现及高场强MRI对Chairi畸形I型诊断价值。
方法：对我院2009年5月~2016年5月间行高场强MR检查的Chiari畸形I型患者26例MRI 表现进行分析，观察小脑扁桃体下疝的形态、程度及并发改变。
结果：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下缘以下5~10mm 16例，占61.5%；11~15mm 7例，占26.9%；15mm以上3例，占11.5%。
枕骨大孔变窄，颈延髓不同程度受压。
21例伴脊髓空洞，占80.8%。
结论：MRI是目前诊断Chiari畸形I型的最佳影像学检查方法，高场强MRI对Chiari畸形I型的诊断及随访具有重要的应用价值。
关键词：Chiari畸形；磁共振成像；诊断；鉴别Chiari畸形是颅颈联合交界区畸形，是以小脑扁桃体及其他后颅凹内容物疝入椎管为特点的疾病。
高场强磁共振机的应用，大大提高了Chiari畸形的检出率，对Chiari畸形的诊断具有很好的优势，可清楚的观察后颅凹疝出的情况，是否伴有脊髓空洞及有无合并其他畸形，为临床诊治提供可靠依据，是目前诊断Chiari 畸形的首选影像检查方法。
收集我院2009年5月~2016年5月经高场强MRI检查发现的Chiari畸形I型26例，分析Chiari畸形I型的临床及MRI表现，探讨高场强磁共振机在诊断Chiari畸形I型中的应用价值。
1材料与方法1.1一般资料2009年5月~2016年5月间经MRI诊断的Chiari畸形I型患者26例，其中，男12例，女14例，年龄5~67岁，平均33岁。
临床主要表现有头痛、头晕，颅、颈神经受累症状，后枕部拉紧感，面部麻木，肢体麻木无力，感觉运动异常，肌肉萎缩，颈肩部疼痛，吞咽困难等。
小脑受累表现为步态不稳。
部分可无症状，在查体时发现。
1.2 方法MRI使用西门子NOVUS 1.5T超导磁共振检查仪，使用头颈部相控阵线圈，进行头颈部矢状位、冠状位、轴位扫描，必要时可扫描压脂像。
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Ｍ砒ｉｎＣｈｉａｒｉｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ．ＭｅｔｈｏｄＭＲＩｄａｔａｏｆ５２ｗｉｔｈＣｈｉａｒｉｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ
ｗｅｒｅｃｏｌｌｅｃｔｅｄ．ＲｅｓｕｌｔｓＴｈｅｃｅｒｅｂｅｌｌａｒｔｏｎｓｉｌｓｈｅｒｎｉ－
ａｔｅｄ５—２０ｍｍｂｅｌｏｗｔｈｅｆｏｒａｍｅｎｍａ印ｕｍ．Ａｍｏｎｇａｌｌｔｈｅｃ８８ｅ８，１５ｈａｄ
ｈｙｄｒｏｃｅｐｈａｌｕｓ，３２ｈａｄ
ｓｙｒｉｎｇｏｍｙｅｌｉａ，１ｈａｄ
ｂｅｔｈｏｆｔｈｅｍ，ａｎｄ３
ｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｆａｓｉｌａｒ
ｉｍｐｒｅｓｓｉｏｎ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＭ１Ｍｃｌｅａｒｌｙｒｅｖｅａｌｔｈｅ
ｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆｍｅｔａｃｒａｎｉａｌｆｏｓｓａａｎｄｂｏｕｎｄａｒｙｂｅｔｗｅｅｎｓｋｕｌｌａｎｄ
ｃｅｒｖｉｃａｌｐａｒｔ，ａｎｄｒｅｖｅａｌｔｈｅｂａｓａｌｉｓａｎｄｏｔｈｅｒｓ
ｄｙｓｐｌａｓｉａ。
ＳＯｉｔ
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Ｗｏｒｄｓ：Ｃｈｉａｒｉｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ；ＭＲＩ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ
Ｃｈｌａｒｉ畸形为后脑发育异常，主要累及小脑、脑于，以小脑扁桃体下移为主。
ＭＲ［能较清晰的显示Ｃｈｉａ＿，＇ｉ畸形及其并发症的病理解剖改变，本文对５２例经ＭＲＩ诊断的Ｃｈｉａｒｉ畸形的ＭＲＩ表现进行回顾性分析，结合文献对其病理分型、ＭＲＩ诊断、鉴别诊断及其诊断价值进行探讨。
ｌ材料与方法
１．１一般资料：本组共５２例，其中男１９例，女３３例，年龄６—６０岁，平均３４岁，其中４０岁以下４ｌ例。
病程３个月一２０年。
１．２临床表现：眩晕、枕颈部疼痛，视物模糊，痛温觉障碍，四肢无力，肌肉萎缩，共济失调，肌力减低等。
１．３方法：本组应用的是飞利浦公司制造的Ｇｙｒｏｓｃａｎ１＂５型（超导型０．５Ｔ磁共振扫描机）及Ｓｉｅｍｅｎｓ２Ｔ－一ＮＴ（永磁型０．２Ｔ磁共振扫描机）。
采用常规ＳＥ序列Ｔｌ加权（ＴＢ／ＴＥ＝５６０ｍｓ／２５ｍｓ）和，１２加权。
２结果
闰１小脑扁桃体下疝合并脑积水图２合并脊髓空洞征
翻３脑积水、脊髓空洞同时存在
ＭＲＩ表现：本组病例均表现为小脑扁桃体下端变尖，拉长，向下疝入枕大孔平面下５—２０ｒａｍ。
其中伴有脑积水１５例
（２８．８％）（图１），表现为侧脑室与第三脑室均扩张；伴脊髓空洞症３２例（６１．５％）（图２），脊髓中央可见连续纵行跨节段条状长Ｔ１长，１２信号；－－者并存Ｉ例（１．９％）（图３）；合并颅底凹陷症３例（５．８％）。
３讨论
３．１Ｃｈｉａｒｉ畸形病理分型：Ｃｈｉａｄ畸形（Ａｍｏｌ扣Ｃｈｉａｒｉｍａｌｔ＇ｏｒｍａｔｉｏｎ）ｌｉｌＪ／Ｊ，脑扁桃体下疝畸形，为后脑（指脑桥、延髓和小脑）先天发育异常，其特点为小脑扁桃体及小脑蚓部疝人颈椎椎管内，脑桥与延髓扭曲拉长，部分延髓亦下移，常合并颅底、枕大孔区畸形及脊膜膨出Ｉｔ］。
１９８１年Ｃｈｉａｒｉ首先发现本病并对其进行分型，１９８５年Ａｒｎｏｌｅ也报道了该病，目前大多数学者把该病称为Ａｍｏｌｅ—Ｃｈｉａｒｉ畸形呤】。
Ｃｈｉａｒｉ畸形是一组不相关的畸形，最初由Ｃｈｉａｒｉ描述，分为四型，Ｃｈｉａｒｉｌ型和Ⅱ型相对常见，Ｃｈｉａｒｉ畸形Ⅲ型Ⅳ型均十分罕见，其中Ｃｈｉａｒｉｎｌ型结构独特，可能不单独存在旧】。
３．２Ｃｈｉａｒｉ畸形各型ＭＲＩ诊断：ｃｈｉａＩｉＩ型：小脑扁桃体变形向下移位，向下疝出枕大孔进入颈椎椎管上部，其长度超过５ｍｍ者具有诊断价值。
通常不伴有其它脑畸形。
延髓位置正常或轻度下移，但不与上段颈髓重叠。
第四脑室正常或轻度变窄，但仍保持正常状态。
常伴发脑积水，常合并脊髓空洞，ＭＲＩ可清楚地显示脊髓空洞，以Ｔ１加权像显示最为清晰，矢冠状位表现为髓内长管状似“肠袋”低信号影，横轴位则似“戒指状”。
脊髓空洞可从颈髓起始部直达圆锥部。
常伴有颅颈交界畸形，不伴有脊髓脊膜膨出。
其他征象有枕大池变小或闭塞；ｔｔ大孔增大及桥前池明显变小甚至闭塞，Ｃｈｉａｄ畸形患者枕大孔前后径增大（正常枕大孔前后径最大值为３７ｒａｍ）。
ＣｈｉａｒｉⅡ型：最常见，为复杂畸形，影响到脊柱、颅骨硬膜和菱脑。
不仅小脑扁桃体和延髓向下疝入颈椎椎管内，进一步下降可达颈２、３椎体水平或更低，脑干和第四脑室也相应拉长，变形且呈低位，枕大池及桥池闭塞，颈髓扭结明显。
与ＣｈｉａｒｉＩ型相比，ＣｈｉａｒｉｌＩ型几乎总是伴有幕上畸形。
Ｃｈｉａｒｉ畸形表现多样，而且复杂：颅盖缺裂：颅盖骨变薄，枕大孔裂开；中脑和小脑异常：菱脑发育不全，导致延髓小脑向下移位，延髓扭曲；脑室和脑池异常：双侧脑室大小克悠正常到显著增大，而且呈不对称性，三脑室扩大，中间块增大，透明隔缺如；脑实质异常：小脑回和大脑回狭小，灰质异位；脊柱和脊髓异常：腰骶部脊髓膨出，胸部脊髓脊膜膨出。
脊髓空洞，脊髓低位常合并脂肪瘤。
Ｃｈｉａｒｉｎｌ型：为Ｃｈｉａｒｉｌ型伴有低枕部或高颈段闹膨出，十分罕见。
ＣｈｉａｒｉⅣ型：严重的小脑发育不全，非常罕见，
而且不能作为一个独立的病存在，表现包括小脑缺失和发育
Chiari畸形的MRI诊断(附52例分析)
作者：黄美善， 刘慧楠， 王苗， HUANG Mei-shan， LIU Hui-nan， WANG Miao
作者单位：黄美善,刘慧楠,HUANG Mei-shan,LIU Hui-nan(延边大学附属医院影像科,吉林,延吉,133000)， 王苗,WANG Miao(汪清林业局医院影像科,吉林,汪清,133200)
刊名：
吉林医学
英文刊名：JILIN MEDICAL JOURNAL
年，卷(期)：2008,29(3)
1.徐启武;鲍伟民;毛仁玲Arnold-Chiari畸形的磁共振成像诊断与手术治疗(附27例报告) 1992(05)
2.白荣杰;路庆恩Arold-Chiari畸形的MRI诊断(附81例分析)[期刊论文]-Chinese Journal of Coal Industry Medicine 2000(01)
3.刘希胜;史良玉;妙重昌Chiari畸形的MR、CT诊断(附42 例报告) 1999(04)
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5.杨建芳;李宽容;李三刚磁共振造影诊断学 1990
6.冯亮;陈召坤;卢光明CT读片指南 2000
本文链接：/Periodical_jilinyx200803013.aspx。