肾淀粉样变.ppt
合集下载
《肾脏淀粉样变》课件
肾脏淀粉样变可导致心血管疾 病的风险增加，如心肌肥厚、
心律失常等。
肺部感染
淀粉样物质沉积在肺部可引起 肺部感染。
血栓形成
肾脏淀粉样变可导致血液高凝 状态，易形成血栓。
骨折
淀粉样物质沉积可影响骨骼健 康，导致骨质疏松和骨折风险
增加。
03
肾脏淀粉样变的诊断 与鉴别诊断
实验室检查
尿液检查
观察尿液中是否存在蛋白 尿、血尿等异常表现。
病理学诊断
肾活检
通过获取肾脏组织进行病理学检 查，是确诊肾脏淀粉样变的金标
准。
组织病理学特征
观察肾脏组织中是否存在淀粉样物 质沉积，并对其性质进行鉴定。
分子病理学诊断
对肾脏组织进行分子生物学检测， 有助于深入了解肾脏淀粉样变的发 病机制。
04
肾脏淀粉样变的治疗 与预后
治疗原则
早期诊断
长期管理
肾脏淀粉样变应尽早诊断，以便及时 采取有效的治疗方案。
肾脏淀粉样变是一种慢性疾病，需要 长期管理和随访，以保持病情稳定。
综合治疗
治疗应综合考虑患者病情、年龄、合 并症等因素，制定个性化的治疗方案 。
治疗方案
药物治疗
药物治疗是肾脏淀粉样变的主要治疗方式，包括 免疫抑制剂、糖皮质激素等。
血浆置换
对于严重肾脏淀粉样变患者，可以考虑采用血浆 置换疗法，以清除体内异常增多的淀粉样物质。
理生理变化。
03
炎症反应和免疫失调
肾脏淀粉样变过程中常伴随炎症反应和免疫失调，进一步加剧肾脏损伤
。
流行病学
01
02
03
发病率
肾脏淀粉样变的发病率相 对较低，但随着人口老龄 化和诊断技术的提高，其 发病率呈上升趋势。
心律失常等。
肺部感染
淀粉样物质沉积在肺部可引起 肺部感染。
血栓形成
肾脏淀粉样变可导致血液高凝 状态，易形成血栓。
骨折
淀粉样物质沉积可影响骨骼健 康，导致骨质疏松和骨折风险
增加。
03
肾脏淀粉样变的诊断 与鉴别诊断
实验室检查
尿液检查
观察尿液中是否存在蛋白 尿、血尿等异常表现。
病理学诊断
肾活检
通过获取肾脏组织进行病理学检 查，是确诊肾脏淀粉样变的金标
准。
组织病理学特征
观察肾脏组织中是否存在淀粉样物 质沉积，并对其性质进行鉴定。
分子病理学诊断
对肾脏组织进行分子生物学检测， 有助于深入了解肾脏淀粉样变的发 病机制。
04
肾脏淀粉样变的治疗 与预后
治疗原则
早期诊断
长期管理
肾脏淀粉样变应尽早诊断，以便及时 采取有效的治疗方案。
肾脏淀粉样变是一种慢性疾病，需要 长期管理和随访，以保持病情稳定。
综合治疗
治疗应综合考虑患者病情、年龄、合 并症等因素，制定个性化的治疗方案 。
治疗方案
药物治疗
药物治疗是肾脏淀粉样变的主要治疗方式，包括 免疫抑制剂、糖皮质激素等。
血浆置换
对于严重肾脏淀粉样变患者，可以考虑采用血浆 置换疗法，以清除体内异常增多的淀粉样物质。
理生理变化。
03
炎症反应和免疫失调
肾脏淀粉样变过程中常伴随炎症反应和免疫失调，进一步加剧肾脏损伤
。
流行病学
01
02
03
发病率
肾脏淀粉样变的发病率相 对较低，但随着人口老龄 化和诊断技术的提高，其 发病率呈上升趋势。
淀粉样变
主要的淀粉样变前体蛋白
淀粉样载脂蛋白AI(amyloid-apolipoprotein AI， AApoAI)是高密度脂蛋白的主要成分，目前已知有10 种该蛋白淀粉样变的前体蛋白，其中7种为单碱基替换， 其他变异方式有插入或缺失。所致疾病是一种常染色 体显性遗传病，临床突出表现内脏淀粉样变，主要为 心肌病变以及多神经病变，肝脏的病变也较为广泛但 肝功能良好，肾脏损害明显，大部分最终发展为肾衰 竭。
发病机制
4.由于淀粉样沉积的可能媒介的部分突变和分解，在 β2-M沉积中所涉及的蛋白质比正常的β2-M更偏酸性 和高级糖基化的特征，糖基化β2-M可引起TNF-α、IL1和单核细胞趋化呈短暂性升高
发病机制
5.确实所有的淀粉样蛋白常与氨基多糖和淀粉样P物质 （即SAP蛋白）一起沉积淀粉样蛋白沉积的分子机制 仍在研究中。
淀粉样变
定义
淀粉样变：是指淀粉样物质沉积于全身或局部的血管 壁和细胞外组织，引起全身或局部器官与组织的病理 变化，从而出现各种临床症状。
其中淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾脏病变称之为肾 淀粉样变，肾淀粉样变的主要临床表现为肾病综合征 和肾功能衰竭。
流行病学
国外报告肾淀粉样变性占住院患者的比例为0.09%～ 0.8%，尸检报告为0.4%-0.5%，肾活检报告为0.2%1.25%，有个别报告达3.42%。老年（＞60岁）肾病综 合征中10%-20%的病因为肾淀粉样变，是老年继发性 肾病综合征中最主要的病因之一。肾淀粉样变性所致 慢性肾衰竭需要透析的患者占透析人群的0.6%～6.0%。 原发性淀粉样变性病多见于50岁以上患者，男性多于 女性，比例约2:1，亦有报告为5∶2，男性发病年龄的 中位数为63岁，而女性为59岁，40岁以前者甚少。继 发性肾淀粉样变可发生于各个年龄段。
肾淀粉样变性护理查房PPT
提高等方面。
护理措施有效性 分析：对采取的 护理措施的有效 性进行分析，包 括药物治疗、饮 食调整、生活方 式的改变等方面。
存在问题及原因 分析：分析护理 过程中存在的问 题及原因，包括 护理技能不足、 沟通不畅、患者 依从性差等方面。
改进建议：提出 针对性的改进建 议，包括加强护 理技能培训、提 高沟通能力、加 强患者教育等方
面。
未来展望：展望 未来的护理方向， 包括进一步优化 护理流程、探索 新的护理技术、 提高患者满意度
等方面。
家属心理支持与沟通技巧
了解家属心理需求：倾听家属的担 忧和需求，给予关心和支持
心理疏导：引导家属正确面对疾病， 减轻心理压力，增强信心
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
沟通技巧：运用温和、耐心、清晰 的语言与家属进行沟通，避免使用 医学术语
护理措施：加强 患者心理护理， 提高患者生活质 量
健康教育：向患 者及家属普及肾 淀粉样变性相关 知识，提高患者 自我保健意识
患者满意度调查
患者对护理工作的满意度 患者对护理人员的服务态度和技能的评价 患者对护理环境的评价 患者对护理工作的建议和意见
护理质量评价
护理措施的有效性：评 价护理措施是否符合患 者需求，是否能够缓解 症状、减轻痛苦。
心理状况评估
评估目的：了 解患者的心理 状况，为制定 护理措施提供
依据
评估内容：患 者情绪、认知、 行为等方面的
表现
评估方法：通 过观察、交流、 问卷等方式进
行评估
评估结果：根 据评估结果， 制定相应的护 理措施，促进 患者的心理健
康
家庭及社会支持系统评估
家庭支持：了 解患者的家庭 情况，评估家 庭成员的支持 程度和家庭功
护理措施有效性 分析：对采取的 护理措施的有效 性进行分析，包 括药物治疗、饮 食调整、生活方 式的改变等方面。
存在问题及原因 分析：分析护理 过程中存在的问 题及原因，包括 护理技能不足、 沟通不畅、患者 依从性差等方面。
改进建议：提出 针对性的改进建 议，包括加强护 理技能培训、提 高沟通能力、加 强患者教育等方
面。
未来展望：展望 未来的护理方向， 包括进一步优化 护理流程、探索 新的护理技术、 提高患者满意度
等方面。
家属心理支持与沟通技巧
了解家属心理需求：倾听家属的担 忧和需求，给予关心和支持
心理疏导：引导家属正确面对疾病， 减轻心理压力，增强信心
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
沟通技巧：运用温和、耐心、清晰 的语言与家属进行沟通，避免使用 医学术语
护理措施：加强 患者心理护理， 提高患者生活质 量
健康教育：向患 者及家属普及肾 淀粉样变性相关 知识，提高患者 自我保健意识
患者满意度调查
患者对护理工作的满意度 患者对护理人员的服务态度和技能的评价 患者对护理环境的评价 患者对护理工作的建议和意见
护理质量评价
护理措施的有效性：评 价护理措施是否符合患 者需求，是否能够缓解 症状、减轻痛苦。
心理状况评估
评估目的：了 解患者的心理 状况，为制定 护理措施提供
依据
评估内容：患 者情绪、认知、 行为等方面的
表现
评估方法：通 过观察、交流、 问卷等方式进
行评估
评估结果：根 据评估结果， 制定相应的护 理措施，促进 患者的心理健
康
家庭及社会支持系统评估
家庭支持：了 解患者的家庭 情况，评估家 庭成员的支持 程度和家庭功
肾淀粉样变性病---PPT精品课件
• 当MGUS患者因M蛋白沉积导致肾脏病时，即称为MGRS • 与MGUS不同，MGRS应该早期实施化疗，以保护肾功能，改善
疾病预后
Blood,2012,120(22): 4292-4295 Adv Anat Pathol,2015,22(2): 121-134
肾淀粉样变性病
肾淀粉样变性病
• 淀粉样变性病（amyloidosis）是一组由特殊蛋白在细胞外形成 具有β样折叠结构的纤维丝沉积而引起器官功能障碍的疾病，可 分为系统性和局限性。
• 淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾脏病变称肾淀粉样变性病（renal amyloidosis）
• 主要临床表现为大量蛋白尿和肾病综合征，后期肾功能可迅速恶 化导致肾衰竭，预后甚差。
肾淀粉样变性病分型
• 主要根据致病的前体蛋白进行分类和命名
• ①AL型：构成蛋白为单克隆免疫球蛋白轻链，分为原发性和继发性，继发 性多见于多发性骨髓瘤等浆细胞病，占大多数
单克隆免疫球蛋白血症（monoclonal immuno-globulincmia），又称为 单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy,MGP）
意义未明的单克隆丙种球蛋白病
• 意义未明的单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）
• 华氏巨球蛋白血症肾损害 • 免疫触须样肾小球病 • 单克隆免疫球蛋白沉积病
副蛋白血症肾损害
• 单克隆免疫球蛋白相关肾病(2015年)
• 免疫复合物相关性肾小球肾炎 • 寡免疫复合物性肾小球肾炎 • 抗GBM肾炎 • 单克隆免疫球蛋白相关性肾小球肾炎 • C3肾病
J Am Soc Nephrol,2016,27(5): 1278-1287
疾病预后
Blood,2012,120(22): 4292-4295 Adv Anat Pathol,2015,22(2): 121-134
肾淀粉样变性病
肾淀粉样变性病
• 淀粉样变性病（amyloidosis）是一组由特殊蛋白在细胞外形成 具有β样折叠结构的纤维丝沉积而引起器官功能障碍的疾病，可 分为系统性和局限性。
• 淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾脏病变称肾淀粉样变性病（renal amyloidosis）
• 主要临床表现为大量蛋白尿和肾病综合征，后期肾功能可迅速恶 化导致肾衰竭，预后甚差。
肾淀粉样变性病分型
• 主要根据致病的前体蛋白进行分类和命名
• ①AL型：构成蛋白为单克隆免疫球蛋白轻链，分为原发性和继发性，继发 性多见于多发性骨髓瘤等浆细胞病，占大多数
单克隆免疫球蛋白血症（monoclonal immuno-globulincmia），又称为 单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy,MGP）
意义未明的单克隆丙种球蛋白病
• 意义未明的单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）
• 华氏巨球蛋白血症肾损害 • 免疫触须样肾小球病 • 单克隆免疫球蛋白沉积病
副蛋白血症肾损害
• 单克隆免疫球蛋白相关肾病(2015年)
• 免疫复合物相关性肾小球肾炎 • 寡免疫复合物性肾小球肾炎 • 抗GBM肾炎 • 单克隆免疫球蛋白相关性肾小球肾炎 • C3肾病
J Am Soc Nephrol,2016,27(5): 1278-1287
肾脏淀粉样变
02 肾脏淀粉样变的诊断与鉴 别
诊断方法
病史采集
了解患者是否有家族遗传史、 慢性感染史、免疫系统疾病史 等，有助于判断是否为肾脏淀
粉样变。
体检
观察患者的全身症状，如疲劳 、体重减轻、水肿等，以及肾 脏相关的体征，如高血压、肾 功能不全等。
影像学检查
通过超声、CT或MRI等影像学 检查观察肾脏形态和结构的变 化，有助于诊断肾脏淀粉样变 。
肾脏淀粉样变的病理机制
淀粉样蛋白的沉积
淀粉样蛋白在肾脏组织中沉积， 导致肾脏结构和功能的破坏。这 些淀粉样蛋白主要来源于免疫球 蛋白轻链或载脂蛋白ApoA-Ⅰ。
细胞损伤
淀粉样蛋白的沉积导致肾脏细胞 损伤和死亡，进一步引发炎症反
应和纤维化。
肾功能损害
随着时间的推移，肾功能逐渐恶 化，最终导致肾衰竭。
04 肾脏淀粉样变的预防与预 后
预防措施
控制基础疾病
积极治疗糖尿病、慢性 感染等基础疾病，降低
淀粉样变风险。
健康饮食
保持低盐、低脂、低糖 的饮食习惯，增加膳食 纤维摄入，减少炎症反
应。
避免有害物质
避免长期接触重金属、 化学物质等有害物质，
降低肾脏损伤风险。
定期体检
定期进行肾功能检查， 及早发现肾脏病变，采
03 肾脏淀粉样变的ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ疗与护 理
药物治疗
药物治疗是肾脏淀粉样变的主要治疗方法之一，主要通过使用免疫抑制 剂、激素、细胞毒药物等来抑制淀粉样蛋白的合成和沉积，缓解症状， 延缓病情进展。
常用的免疫抑制剂包括环孢素、他克莫司等，激素类药物如泼尼松等， 细胞毒药物如环磷酰胺等。
药物治疗需要长期坚持，定期评估疗效和副作用，根据病情调整药物剂 量和种类。
肾脏淀粉样变ppt课件
6
Hale Waihona Puke 发病机制淀粉样变发生在有过量抗原刺激时，或免疫系 统有某种成分发生恶变时。淀粉样蛋白通过毛细 血管时，部分沉积于血管壁，其余则弥散到组织 间隙，蓄积于细胞外，在局部引起组织增生、肥 大、萎缩等变化，造成组织损伤和功能障碍。在 组织损伤的病理生理过程中，各种细胞因子、生 长因子及有关炎症介质可能起着不同程度的作用
刚果红染色(+)
9
10
11
Congo red stain
12
病理改变（三）
免疫荧光检查： IgG、IgA、IgM、C3、C1q可呈阳性，但无特
殊诊断价值 抗AA、抗κ 或λ 、抗β 2微球蛋白抗血清与其相
应的淀粉样蛋白反应呈阳性，具有诊断和鉴别意 义 常规（-）或背景染色，
抗轻链蛋白(,)阳性，以阳性率高
23
诊断
淀粉样变的临床表现缺乏特异性，有下列情况时，应考虑 肾脏淀粉样变的可能：
①既往健康40岁以上的患者新近发生蛋白尿或肾病综合征， 尤其是同时出现其他器官受累时 ②慢性感染性疾病或类风湿性关节炎的患者发生蛋白尿或 肾病综合征 ③多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者发生大量蛋白尿
24
淀粉样变的诊断包括： ①淀粉样变的定性 ②原发病 ③淀粉样物质的类型 ④重要脏器受累程度 ⑤并发症
28
肾淀粉样变药物治疗
化学治疗药物： 马法兰（melphalan）和强的松 秋水仙碱
作用： 减少蛋白尿、改善症状、稳定肾功能
29
其他治疗
1995年Van Buren 报道
大剂量马法兰治疗随后骨髓移植或干细胞治疗。 有1个病人化疗失败，接受骨髓移植后 临床症状缓解，最后证实肝、脾淀粉样物减少
Hale Waihona Puke 发病机制淀粉样变发生在有过量抗原刺激时，或免疫系 统有某种成分发生恶变时。淀粉样蛋白通过毛细 血管时，部分沉积于血管壁，其余则弥散到组织 间隙，蓄积于细胞外，在局部引起组织增生、肥 大、萎缩等变化，造成组织损伤和功能障碍。在 组织损伤的病理生理过程中，各种细胞因子、生 长因子及有关炎症介质可能起着不同程度的作用
刚果红染色(+)
9
10
11
Congo red stain
12
病理改变（三）
免疫荧光检查： IgG、IgA、IgM、C3、C1q可呈阳性，但无特
殊诊断价值 抗AA、抗κ 或λ 、抗β 2微球蛋白抗血清与其相
应的淀粉样蛋白反应呈阳性，具有诊断和鉴别意 义 常规（-）或背景染色，
抗轻链蛋白(,)阳性，以阳性率高
23
诊断
淀粉样变的临床表现缺乏特异性，有下列情况时，应考虑 肾脏淀粉样变的可能：
①既往健康40岁以上的患者新近发生蛋白尿或肾病综合征， 尤其是同时出现其他器官受累时 ②慢性感染性疾病或类风湿性关节炎的患者发生蛋白尿或 肾病综合征 ③多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者发生大量蛋白尿
24
淀粉样变的诊断包括： ①淀粉样变的定性 ②原发病 ③淀粉样物质的类型 ④重要脏器受累程度 ⑤并发症
28
肾淀粉样变药物治疗
化学治疗药物： 马法兰（melphalan）和强的松 秋水仙碱
作用： 减少蛋白尿、改善症状、稳定肾功能
29
其他治疗
1995年Van Buren 报道
大剂量马法兰治疗随后骨髓移植或干细胞治疗。 有1个病人化疗失败，接受骨髓移植后 临床症状缓解，最后证实肝、脾淀粉样物减少
淀粉样变性
流行病学
遗传性大脑出血性淀粉样变性的发病年龄在20～40岁。
总体来说，各种类型的淀粉样变性以男性发病为多见，不过， Alzheimer病以女性多见。
美国麻省总医院作4000例尸检，有21例诊断为淀粉样变性。 Johns Hopkins医院连续尸检2000例，有79例诊断为淀粉样变性， 其中46例与慢性炎症性疾病有关，28例为原发性者，余5例继 发于多发性骨髓瘤。在麻风病院、结核病院等专科医院的尸检 报告中，淀粉样变性的发病率高达50%。在一组400例地中海热 患者的资料中，40%被诊断为淀粉样变性。
淀粉样变性
大头医生
编辑整理
英文名称
amyloidosis
别名
amyloid degeneration；淀粉样变；淀粉样变性病；amyloid thesaurismosis；bacony degeneration；cellulose degeneration； chitinous degeneration；gammaloidosis；glassy swelling；hyaloid degeneration；lardaceous degeneration；waxy degeneration；淀 粉贮积病；淀粉样变病；系统性淀粉样变性
并发症
1.合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。
2.临床上常合并充血性心力衰竭，并呈进行性、顽固性发作。 淀粉样变性所致心力衰竭难以处理，个别患者对洋地黄极度敏 感，以至于发生严重乃至致死性的心律失常。如若累及传导系 统，则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是 原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。 3.合并门脉高压和食管静脉破裂出血及自发性肝脏破裂。此 外，胆囊和胰腺也可有淀粉样物沉积。
概述
淀粉样变性 PPT
根据淀粉样前体蛋白产生和沉积部位， 分为系统性和局灶性淀粉样变性。
分类
淀粉样变性的分类
目前已发现30余种淀粉样变性的前体蛋白，依据前体蛋白的类型， 可以将淀粉样变性分为以下几种类型：
异常蛋白沉积所致
如 轻 链 （ AL ） 型 淀 粉 样 变 性和遗传性淀粉样变性
分类
正常蛋白沉积所致
如AA型淀粉样变性和透析 相关性淀粉样变性
淀粉样变性
目录
CONTENTS
1 淀粉样变性的定义和发病机制
2Leabharlann 淀粉样变性的流行病学3
淀粉样变性的诊断
4
淀粉样变性的治疗
5
AL型淀粉样变性的治疗
6 肾脏AL型淀粉样变性的治疗
1 淀粉样变性的定义和发病机制
淀粉样变性的定义
定义
淀粉样变性是由于各种淀粉样前体蛋 白发生聚集，形成高度有序的交叉β片层 状结构的淀粉样纤维，沉积在组织器官引 起的一组异质性疾病群。
淀粉样变性的治疗方法
Lancet. 2016, 387 (10038): 2641-54.
5
AL型淀粉样变性的治疗
AL型淀粉样变性
01
AL型淀粉样变性是临床上最 常见的淀粉样变性，约占所有淀 粉样变性的70%。
02
AL型淀粉样变性也是预后最 差的淀粉样变性，未经治疗患者 的中位生存期为1-2年，出现症 状性心脏受累患者的中位生存期 仅6个月。
淀粉样变性的发病率
随着社会环境 因素的改变及人口 老龄化的发展，该 病的发病率正呈逐 渐升高的趋势！
British Journal of Haematology, 2013. 161(4): p. 525.
常见的淀粉样变性的比例
淀粉样变性
病因
本病的病因主要分为原发性和继发性两类，原发性淀粉样变性目前病因不明，主要表现为一 种与免疫球蛋白轻链性质相似的淀粉样物质沉积于心脏、舌、皮肤、神经及胃肠道组织。继发的 淀粉样变性主要是在原发的基础之上发生的，比如慢性炎症、化脓性炎症、恶性肿瘤等疾病，这 类疾病以肝脏、肾脏、脾脏、肾上腺等受累明显。此外还有一些少见的淀粉样变性，有家族遗传 倾向。但是目前是何种因素引起的淀粉样物质沉积在脏器目前尚不明确，部分学者认为这个情况 可能与身体免疫相关，生成一种可溶性蛋白或不可溶性蛋白A，这些物质沉积后产生了物理变化， 还有人认为体内存在淀粉强化因子，使淀粉类物质生成和积累。
重要脏器功能受损是本病的特点之一，淀粉样物质可沉积在粘膜下，并沿着血管壁侵润， 久而久之影响呼吸道、循环系统、消化道等。淀粉样变性心肌病是本病常出现的情况。是由不可 溶性淀粉样蛋白沉积于心肌组织间隙导致的心室舒张功能不全为主要表现的一种继发性限制性心 肌病。消化道受累严重可出现类似缺血性肠病的表现，比如腹痛、消化道出血等。
病变累及肠道，造影可见受累部位小颗粒状、小结节状或息肉样充盈缺损，大小不一，分 布广泛，可见不规则多发糜烂。肠壁间断增厚，蠕动不良，内镜下可见粘膜苍白、肿胀，结肠袋 变浅或消失。
治疗
本病目前尚无有效治疗方案，针对继发性淀粉样变性患者是积极治疗原发病，控制病情的发 作，包括对症治疗，如抗感染治疗，就诊水和电解质紊乱的治疗。针对淀粉样改变目前无有效药 物可以缓解及治疗。
淀粉样变性
十分秀气
基本介绍
淀粉样变是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉 样物质的沉积综合征，错误折叠的蛋白质聚集成低聚物沉积在组织细胞外，往往导致组织损伤和 器官功能障碍。引起器官功能障碍的疾病，比较常见的是沉积在心脏、肝脏、肾脏等器官，引起 这些脏器的功能减退、衰竭，严重者危及生命，淀粉样变性是一种严重的疾病，本病也是可以侵 犯肠道的疾病。
淀粉样变性ppt课件
流行病学
遗传性大脑出血性淀粉样变性的发病年龄在20～40岁。
总体来说，各种类型的淀粉样变性以男性发病为多见，不过， Alzheimer病以女性多见。
美国麻省总医院作4000例尸检，有21例诊断为淀粉样变性。 Johns Hopkins医院连续尸检2000例，有79例诊断为淀粉样变性， 其中46例与慢性炎症性疾病有关，28例为原发性者，余5例继 发于多发性骨髓瘤。在麻风病院、结核病院等专科医院的尸检 报告中，淀粉样变性的发病率高达50%。在一组400例地中海热 患者的资料中，40%被诊断为淀粉样变性。
病因
一旦T细胞功能减退而B细胞功能亢进，则淀粉样物产生就过多， 会导致病理改变；或者是B细胞功能有缺陷，产生异常轻链， 因其溶解度低而易沉积于组织中，造成淀粉样变性。实验表明， 胸腺先天性发育不全时，淀粉样变性的诱发时间缩短，说明了T 细胞功能在发病中的重要性。 3.遗传因素 临床上，淀粉样变性常见于某些遗传性疾病如家 族性地中海热、家族性淀粉样物多神经病变、家族性淀粉样物 心肌病，中枢神经系统病变如Alzheimer病、Down综合征和遗传 性大脑出血性淀粉样变性等，因而认为淀粉样变性与遗传有一 定关系。
病因
据报道，印度约3/4(150/200)的继发性淀粉样变性系结核病引起， 而北美极少。瘤性麻风伴发淀粉样变性以非洲、印度、东南亚、 南美等地多见，发病率为3%～33%。其他如慢性骨髓炎、烧伤、 截瘫伴褥疮、慢性肾盂肾炎、血吸虫病、囊性纤维化等疾病也 较常并发此病。皮下注射海洛因（二醋吗啡）致慢性化脓性皮 肤感染，以及有报道继发性淀粉样变性与人类免疫缺陷病毒感 染有关，这些都支持了淀粉样物是抗原-抗体反应之结果，抗原 -抗体复合物的直接沉积，或是过量的抗原-抗体反应时，淀粉 样物是抗体合成中的副产品。
淀粉样变性PPT演示课件
随着年龄的增长，淀粉样变性的发病率逐渐升高，对老年患者 应加强监测和防范。
有家族遗传史的患者发病风险增加，应进行遗传咨询和定期筛 查。
慢性炎症可能促进淀粉样物质的沉积，积极治疗和控制炎症有 助于降低风险。
保持健康的生活方式，包括合理饮食、适度运动、充足睡眠等 ，有助于增强身体免疫力，降低发病风险。
患者教育及心理支持重要性
综合治疗
采用药物治疗、手术治疗 、放射治疗等多种手段综 合治疗，以提高治疗效果 。
优先处理并发症
对于伴有严重并发症的患 者，应优先处理并发症， 保证患者生命安全。
药物使用注意事项及副作用处理
遵医嘱用药
患者应严格遵医嘱用药，不可自行增减剂量或更 改用药方式。
注意药物副作用
患者应密切关注药物副作用，如出现过敏反应、 肝肾功能异常等，应及时就医。
调整治疗方案
对于药物治疗效果不佳的患者，医生应根据具体 情况调整治疗方案，如更换药物或增加剂量等。
预后评估及生活质量改善措施
01
定期随访
患者应定期接受随访，以便医生及时了解病情变化，调整治疗方案。
02
生活质量评估
医生应对患者的生活质量进行评估，关注患者的心理、社会功能等方面
的问题，提供相应的支持和帮助。
06
总结与展望
当前研究现状及挑战
发病机制研究
治疗手段
淀粉样变性的发病机制尚未完全阐明 ，目前的研究主要集中在蛋白质错误 折叠和沉积、细胞应激反应等方面。
目前尚无特效治疗方法，主要采用对 症治疗和支持治疗，如控制感染、改 善营养状况等。
诊断方法
现有的诊断方法主要包括组织病理学 检查、免疫组化和电子显微镜等，但 存在敏感性和特异性不足的问题。
肾淀粉样变性疾病发病机制及诊断治疗进展.
0.1% 英国 美国 波兰
青少年慢性关节炎(JCA)诊断15年后发生AA的比率
流 行 病 学 特 点
淀粉样变性疾病属发病率、患病率较低的一类疾病
近年来，因慢性感染引起的AA逐渐减少，慢性风湿性
疾病成为AA的主要原因
欧洲国家AA发病率高于美国
国内流行病学资料较少，北大医院肾内科活检病例中，
有淀粉样变性者占0.21%
1883年, 刚果红被发现，1922年用于淀粉样变诊断 1959年, Cohen用电镜观察淀粉样物质，呈纤维样
概
述
形态学：1969年，Cohen等通过X线衍射分析，发现所有 类型的淀粉样变其多肽主链呈现共同的β片层折叠的构象， 肽链轴与纤维轴呈直角，并在组织匀浆中发现血清淀粉样 物质P（SAP）形成的直径约9nm的五边形五聚体
肾、肝、脾
炎症性疾病、感染、恶性 肿瘤 多发性骨髓瘤、其他浆细 胞病
轻链 重链 β2微球蛋白 肾、心、神经
关节周围、韧带 长期透析
分
类型
遗传型 AA ATTR ACys AGel AFib AApoAⅠ AApoAⅡ Aβ ALys SAA 甲状腺素转运蛋白(突变型) Cystatin C 溶胶蛋白 纤维蛋白原Aα 载脂蛋白AⅠ 载脂蛋白AⅡ Aβ蛋白前体 溶菌酶 肾
遗传性：家族性地中海热、Muckle-Wells综合征、
TRAPS
病
一、AA型淀粉样变性疾病
因
在过去40年中，AA的病因在变迁，慢性风湿性疾病逐
渐取代慢性感染称为首要病因，而在许多发展中国家，
结核、麻风、骨髓炎等仍是最重要的相关原发病
SLE、多发性肌痛、溃疡性结肠炎中，AA淀粉样变性 特别少见，可能与这些疾病中SAA升高较少有关
淀粉样变性病症PPT演示课件
分型
根据受累器官和病变特点，淀粉样变性可分为多种类型，如 原发性系统性淀粉样变性、继发性系统性淀粉样变性、局限 性淀粉样变性等。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
淀粉样变性的诊断依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。确诊通常需要进 行组织活检，通过刚果红染色等方法显示组织中淀粉样物质的沉积。
鉴别诊断
在诊断淀粉样变性时，需要与其他类似疾病进行鉴别，如多发性骨髓瘤、轻链沉 积病等。这些疾病具有不同的发病机制、临床表现和治疗方法，因此准确的鉴别 诊断至关重要。
的生成。
靶向治疗药物
如蛋白酶体抑制剂、免疫检查点 抑制剂等，通过特异性地作用于 淀粉样变性相关分子，达到治疗
目的。
辅助药物
如止痛药、抗感染药等，用于缓 解患者症状和改善生活质量。
手术治疗与介入治疗
手术治疗
对于局部淀粉样变性病灶，可考虑手术切除，以减轻症状并防止病情进一步恶化。
介入治疗
如局部放疗、射频消融等，通过局部破坏淀粉样变性病灶，达到治疗目的。介入治疗具有创伤小、恢复快的优点 ，适用于部分患者。
发病机制
淀粉样变性的发病机制涉及多种因素，包括基因突变、蛋白质错误折叠、免疫 系统异常等。这些因素导致异常蛋白质在组织中沉积，进而引发一系列病理生 理改变。
临床表现及分型
临床表现
淀粉样变性的临床表现多样，取决于受累器官和病变程度。 常见症状包括乏力、体重下降、水肿、蛋白尿、肝脾肿大等 。严重情况下，可能导致心力衰竭、肾衰竭等危及生命的并 发症。
05
淀粉样变性的并发症与风险
常见并发症及其危害
心脏并发症
淀粉样物质在心脏沉积，可导致心脏 传导系统障碍、心肌肥厚、心力衰竭 等，严重时可危及生命。
根据受累器官和病变特点，淀粉样变性可分为多种类型，如 原发性系统性淀粉样变性、继发性系统性淀粉样变性、局限 性淀粉样变性等。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
淀粉样变性的诊断依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。确诊通常需要进 行组织活检，通过刚果红染色等方法显示组织中淀粉样物质的沉积。
鉴别诊断
在诊断淀粉样变性时，需要与其他类似疾病进行鉴别，如多发性骨髓瘤、轻链沉 积病等。这些疾病具有不同的发病机制、临床表现和治疗方法，因此准确的鉴别 诊断至关重要。
的生成。
靶向治疗药物
如蛋白酶体抑制剂、免疫检查点 抑制剂等，通过特异性地作用于 淀粉样变性相关分子，达到治疗
目的。
辅助药物
如止痛药、抗感染药等，用于缓 解患者症状和改善生活质量。
手术治疗与介入治疗
手术治疗
对于局部淀粉样变性病灶，可考虑手术切除，以减轻症状并防止病情进一步恶化。
介入治疗
如局部放疗、射频消融等，通过局部破坏淀粉样变性病灶，达到治疗目的。介入治疗具有创伤小、恢复快的优点 ，适用于部分患者。
发病机制
淀粉样变性的发病机制涉及多种因素，包括基因突变、蛋白质错误折叠、免疫 系统异常等。这些因素导致异常蛋白质在组织中沉积，进而引发一系列病理生 理改变。
临床表现及分型
临床表现
淀粉样变性的临床表现多样，取决于受累器官和病变程度。 常见症状包括乏力、体重下降、水肿、蛋白尿、肝脾肿大等 。严重情况下，可能导致心力衰竭、肾衰竭等危及生命的并 发症。
05
淀粉样变性的并发症与风险
常见并发症及其危害
心脏并发症
淀粉样物质在心脏沉积，可导致心脏 传导系统障碍、心肌肥厚、心力衰竭 等，严重时可危及生命。
原发性轻链型淀粉样变演示ppt课件
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
临床表现
患者常出现多系统受累表现，如肾功能不全、心肌病、肝脾肿大、神 经系统症状等。
组织病理学检查
刚果红染色阳性，偏振光下呈苹果绿双折光，可确诊淀粉样物质沉积 。
免疫荧光检查
可见λ轻链限制性沉积。
诊断流程
根据临床表现怀疑淀粉样变 -> 组织病理学检查确诊淀粉样物质沉积 -> 免疫荧光检查确定轻链类型。
地域与种族差异
目前尚无明确的地域或种 族差异报道。
临床表现与分型
临床表现
原发性轻链型淀粉样变的临床表现多样，可累及多个器官系统。常见症状包括 乏力、水肿、蛋白尿、肝肿大、心律失常等。此外，还可出现神经系统症状如 感觉异常、肌无力等。
分型
根据病变累及的主要器官和临床表现，原发性轻链型淀粉样变可分为多个亚型 ，如心脏型、肾脏型、肝脏型等。不同亚型的预后和治疗策略也有所差异。
原发性轻链型淀粉样 变
汇报人：XXX 2024-01-19
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理策略 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
原发性轻链型淀粉样变是一种罕见的 系统性淀粉样变性疾病，主要由单克 隆免疫球蛋白轻链或其片段在组织中 异常沉积所致。
多学科合作研究
原发性轻链型淀粉样变涉及多个学科领域，未来需要加强多学科之 间的合作研究，以推动疾病的全面认识和有效治疗。
临床试验和新药研发
随着对原发性轻链型淀粉样变病理机制的深入了解，未来将有更多 针对该疾病的临床试验和新药研发工作展开。
THANKS FOR WATCHING
淀粉样变性---流行病学,诊断与治疗
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
淀粉样变性的定义
定义
淀粉样变性是由于各种淀粉样前体蛋 白发生聚集，形成高度有序的交叉β片层 状结构的淀粉样纤维，沉积在组织器官引 起的一组异质性疾病群。
根据淀粉样前体蛋白产生和沉积部位， 分为系统性和局灶性淀粉样变性。
分类
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
淀粉样变性的分类
目前已发现30余种淀粉样变性的前体蛋白，依据前体蛋白的类型， 可以将淀粉样变性分为以下几种类型：
异常蛋白沉积所致
如 轻 链 （ AL ） 型 淀 粉 样 变 性和遗传性淀粉样变性
分类
正常蛋白沉积所致如AA源自淀粉样变性和透析 相关性淀粉样变性
与机体老化相关
如老年性系统性淀粉样变 性
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
淀粉样变性的主要类型
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
中华医学杂志2016年第96卷第44期
淀粉样变性的发病机制
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
Nat. Rev. Rheumatol. 6, 417–429 (2010)
2 淀粉样变性的流行病学
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
淀粉样变性的发病率
评估器官和组织 受累范围。
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
系统性淀粉样变性的诊断
Clin Chem Lab Med 2014; 52(11): 1517–1531
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
疑诊淀粉样变性的临床症状
• 非糖尿病肾病综合征； • 不明原因心衰、心电图低电压或正常电压伴左心室肥厚； • MGUS和血轻链比例异常的患者出现NT-proBNP升高和
蛋白尿； • 慢性风湿性疾病出现蛋白尿； • 肝肿大伴碱性磷酸酶升高；脾肿大，外周血涂片见豪焦
淀粉样变性的定义
定义
淀粉样变性是由于各种淀粉样前体蛋 白发生聚集，形成高度有序的交叉β片层 状结构的淀粉样纤维，沉积在组织器官引 起的一组异质性疾病群。
根据淀粉样前体蛋白产生和沉积部位， 分为系统性和局灶性淀粉样变性。
分类
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
淀粉样变性的分类
目前已发现30余种淀粉样变性的前体蛋白，依据前体蛋白的类型， 可以将淀粉样变性分为以下几种类型：
异常蛋白沉积所致
如 轻 链 （ AL ） 型 淀 粉 样 变 性和遗传性淀粉样变性
分类
正常蛋白沉积所致如AA源自淀粉样变性和透析 相关性淀粉样变性
与机体老化相关
如老年性系统性淀粉样变 性
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
淀粉样变性的主要类型
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
中华医学杂志2016年第96卷第44期
淀粉样变性的发病机制
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
Nat. Rev. Rheumatol. 6, 417–429 (2010)
2 淀粉样变性的流行病学
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
淀粉样变性的发病率
评估器官和组织 受累范围。
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
系统性淀粉样变性的诊断
Clin Chem Lab Med 2014; 52(11): 1517–1531
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
疑诊淀粉样变性的临床症状
• 非糖尿病肾病综合征； • 不明原因心衰、心电图低电压或正常电压伴左心室肥厚； • MGUS和血轻链比例异常的患者出现NT-proBNP升高和
蛋白尿； • 慢性风湿性疾病出现蛋白尿； • 肝肿大伴碱性磷酸酶升高；脾肿大，外周血涂片见豪焦
2024年继发性全身性淀粉样变诊断与治疗PPT
诊断流程
病史询问：了 解患者病史、关节、内脏器 官等有无异常
实验室检查： 进行血液、尿 液、组织病理
学等检查
影像学检查： 进行X线、CT、
MRI等检查
诊断标准：根 据病史、体格 检查、实验室 检查、影像学 检查等综合判 断，符合诊断 标准即可确诊。
Part Four
放射治疗
放射治疗原理：利用放射线照射病变部位，破坏病变组织，达到治疗目的 放射治疗方法：包括外照射和内照射两种方法 放射治疗适应症：适用于病变范围较小、病变组织较浅、病变组织较硬的患者 放射治疗注意事项：放射治疗过程中要注意保护正常组织，避免放射线对正常组织的损伤
其他治疗手段
药物治疗：使用抗淀粉样变药物，如雷帕霉素、硼替佐米等 手术治疗：对于局部淀粉样变，可以进行手术切除 放疗：对于局部淀粉样变，可以进行放疗 免疫治疗：使用免疫调节药物，如干扰素、白细胞介素等 基因治疗：使用基因编辑技术，如CRISPR-Cas9，进行基因治疗
Part Six
继发性全身性淀粉 样变康复与预后评
估
康复期注意事项
定期随访：定 期进行身体检 查，以便及时 发现并处理可 能出现的问题
生活方式调整： 保持健康的生 活方式，包括 饮食、运动和
睡眠等
避免诱发因素： 避免接触可能 诱发继发性全 身性淀粉样变 的因素，如某 些药物或化学
物质
心理支持：接 受心理支持， 减轻焦虑和压 力，有助于康
官功能受损。
发病机制：淀粉样蛋 白沉积是由于免疫球 蛋白轻链（AL）或 重链（IgG）的异常 沉积引起的，这些异 常沉积的蛋白质会导 致组织损伤和器官功
能障碍。
淀粉样蛋白沉积的部 位：淀粉样蛋白沉积 主要发生在肾脏、肝 脏、脾脏、心脏、肺、 皮肤等组织和器官中。
肾淀粉样变性病精品PPT课件
肾脏病理
❖ 大体——增大、色苍白；注意肾静脉血栓； ❖ 光镜：
着色特点如前述； 初－系膜区；后来－GBM ❖ 免疫荧光： 免疫球蛋白、补体在系膜区的团块状沉积 ❖ 电镜： 直径8-10nm的无分支的、僵硬的淀粉样纤维杂 乱排列 早期光镜和免疫荧光不典型时，电镜诊断意义很 大。
刚果红试验
❖ 注射刚果红看肾的吸收率 ❖ 少用
★继发于感染者，球蛋白增高明显； ★肾静脉血栓比较常见，3/4的肾淀粉样变性病会合并肾
静脉血栓：隐匿起病——难治性NS 急性起病——肾脏突然增大、腰痛、血尿 加重、蛋白尿加重
第四期：尿毒症阶段 除小球受损的表现，小管损伤的表现较为突出： 多尿，甚至尿崩； 糖尿 RTA 低钾血症
② 肾外受累的表现
演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
不同类型的 淀粉样变性病
易侵器官
表现
原发性淀粉样变性病
❖ 病变广泛； ❖ 病情进展缓慢； ❖ 最易累及——心脏：心衰和心律失常是其主要死
因； ❖ 其次——消化系统：舌、胃、肠道； ❖ 神经：周围神经炎：感觉异常、肌张力低下、腱
反射低下；自主神经：体位性低血压、胃肠道功 能紊乱、膀胱功能失调、阳痿；中枢神经：老年 人可引起痴呆
◆来源 ◆化学组成 ◆生化性质 ◆主要累及器官
AL蛋白
❖ 免疫球蛋白轻链或其碎片，或兼而有之； ❖λ链 ； ❖ 可随尿排出，即本周氏蛋白； ❖ 见于50%以上的原发性淀粉样变＋75%的MM ❖ 主要沉积在心脏、舌、消化道、皮肤、神经系统
AA蛋白
❖ 前体为SAA； ❖ 炎症状态时，肝脏合成SAA增加； ❖ 见于继发性淀粉样变性病、家族性地中海热； ❖ 主要沉积在肾脏，其次是肝脏和脾脏
五、诊断
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
早期肾脏淀粉样变
病理特征： LM：轻微病变、MCD、轻系膜GN、早期 MN IF：轻链（? ）；刚果红（-） EM：节段性系膜区或GBM可见细纤维分布
—早期淀粉样变 IEM：抗轻链蛋白(? ,? )进行标记，
胶体金颗粒标记于纤维，肯定淀粉样变 刚诊果断红。试验对早期淀粉样变的诊断意义不大。
临床特点
家族性地中海发热病
Muckle-Wells Syn （家族性）
AH（IgG-γ1）
重链淀粉样变性病
Aβ2（ β2 微球） 透析相关性淀粉样变性病 ATTR （transthyretin ）家族性多神经病变
系统性老年性
分类
肾脏淀粉样变性病的淀粉样蛋白的来 源主要有三种：AL蛋白引起者称为原 发性淀粉样变，AA蛋白引起者称继发 性淀粉样变，以及浆细胞病伴发的肾 脏淀粉样变性病。与浆细胞病相关的 淀粉样变性病也由AL蛋白引起。
马法兰（melphalan）和强的松 秋水仙碱 ? 作用： 减少蛋白尿、改善症状、稳定肾功能
其他治疗
?1995年Van Buren 报道
大剂量马法兰治疗随后骨髓移植或干细胞治疗。 临床症状缓解，最后证实肝脾淀粉样物质减少。
?1996年Comenzo报道 大剂量马法兰治疗随后干细胞治疗追踪 12-17个月：5个中3个病人完全缓解。 ?二甲基亚砜，Vitamin E和干扰素2不肯 定。
AA Amyl:慢性炎症-RA. 慢感染.炎症肠病.海洛因
ALAmyl:心. 肾 消化.骨.骨髓
治疗:炎症 +秋水仙碱
AL:马法兰 +强的松 +秋水仙碱
伴MM:按MM治疗
诊断
组织活检
? 腹部皮下脂肪 : 阳性率90% ? 直肠粘膜:应包括粘膜固有层 : 阳性率84% ? 牙龈,舌,口腔粘膜,皮肤活检: 90% ? 肾脏因病变广泛阳性率高 : 85.7% ? 肝活检阳性率低 ,仅为50%, 易出血。
肾淀粉样变药物治疗
?对继发性者，首先治疗原发病，控制和切 除感染灶后，常可使本病停止发展或好转。 ?化学治疗药物：
AL型:即原发性淀粉样变性病。主要侵犯心脏， 消化道，舌，皮肤和神经系统，肾脏受累者 占40%。
AA型：即继发性淀粉样变性病。由慢性感染 所致者占 50%，多为反复发作的化脓性感染 （脓胸，支气管扩张，骨髓炎等）也可见于 结核等感染性疾病。恶性肿瘤或类风湿性关 节炎，糖尿病，溃疡性结肠炎等。主要为肾 脏受累（ 79%），此外肝脾，肾上腺亦为常 见受累的脏器。
AL 蛋白(amyloid protein)
1. 是免疫球蛋白轻链。主要为λ型，少数为κ型。 分子量5000~23000d。
2. AL 与浆细胞异常有关，为原发性，也可见 于多发性骨髓瘤，轻链沉积病（LCDD）， 意义未明的?球蛋白病 (ＭGUS）。
AA蛋白
与免疫球蛋白无关 见于继发性淀粉样变性病和家族 性地中海热患者
临床表现
早期无症状，化验无异常 症状表现不特异 可多脏器或单一脏器受累
肾
早期无任何症状体症 ,化验无异常 ,仅肾活检可诊断。 常规尿检尿蛋白阳性，蛋白尿的程度与淀粉样蛋 白在肾小球的沉积部位和程度有关。 50%的病人 有镜下血尿。 肾病综合征：一旦出现病情进展迅速，预后差。 肾衰竭：由肾病综合症发展到尿毒症约 1~3年不等。
? EM: 僵直的、无分支的细纤维紊乱分布， 部分区域呈束状，纤维直径9-12nm，分 布于系膜区、GBM、小动脉壁及肾间质 内。 诊断手段：EM：淀粉样细纤维 刚果红染色(+)
病理特征
淀粉样蛋白用5%高锰酸钾氧化后再 加刚果红染色，因AL蛋白与刚果红 亲和力大，故刚果红着色且不易褪 色，AA蛋白与刚果红亲和力差，刚 果红不易着色。此法可间接区分AA 蛋白和AL蛋白。
舌：巨舌，言语不清，吞咽困难，打鼾。 肾上腺：皮质肿大，常因肾上腺静脉血栓形成引起 组织坏死，功能减退，表现为 Addison病。 甲状腺 关节皮肤：关节肿痛 自主神经功能失调：体位性低血压，胃肠功能紊乱， 膀胱功能失调等 ……
心脏
心脏
诊断ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
中年以上男性出现原因不明肾病综 合征时，应怀疑此病。 有慢性感染灶，多发性骨髓瘤或类 风湿性关节炎时应怀疑继发性淀粉 样变所至肾损害。
其他脏器
心脏：原发性淀粉样变常侵犯心脏，引起心肌 病变，心脏扩大，心律失常。为原发性的最常 见死因（约 50%死于心力衰竭和心律失常） 肝脏：肿大，肝区疼，重者肝功能减退，门脉 高压，出现黄疸腹水。 脾脏：肿大 胃肠道：便秘，腹泻，吸收不良，肠梗阻等。 黏膜下血管侵犯后可发生消化道出血。
其他脏器
肾淀粉样变
定义
淀粉样变是系统性疾病，由于不融 性蛋白纤维在 细胞外沉积引起 。沉 积于肾脏称为肾脏淀粉样变性病。 人类的淀粉样变有20种不同的纤维 样沉积物，各有不同的临床特点 所有的淀粉样物有一定的共同特点 （ amyloid ）
定义
amyloid
? HE染色淀粉样物质呈浅粉色 团块 ? 在偏光纤维镜下为苹果绿色双折光。刚果
红染色呈砖红色。 ? 电镜下纤维经 X线衍射具有 ? -片层结构。
线形，直径 7.5-10nm，长度不一的纤维聚 集成束，沉积在细胞外，最终破坏正常组 织。
淀粉样变性病的分类
Amyloid蛋白成份 临床诊断
AL（κ, λ）
原发性淀粉样变性病
骨髓瘤 /异常球蛋白血症相关
AA（SAA）
继发性系统性淀粉样变性病
推荐AL型肾淀粉洋变治疗方法
1.马法兰和强的松治疗(MP)： 马法兰:0.15mg-0.25mg/kg/dayx4～ 6W 循环（总量＜600mg） +强的松:1.5mg/kg/dayx4～6W循环
2.秋水仙碱0.6mg bid 副作用： 白细胞、血小板减少、胃肠道症状
系统淀粉样变
肯定诊断： 刚果红 EM (脂肪.肠.肾 )
病理特征
典型病理特征： ?肾脏体积正常或增大，质坚硬，颜色苍白，表
面呈颗粒状。 ? LＭ 肾小球：系膜区无细胞性增宽，结节团块
状；GBM：增厚伴刺突样结构，睫毛样/鸡冠 状;伴有均质状嗜伊红或蓝染的蛋白沉积。 小动脉：增厚伴蛋白性沉积物。 刚果红染色(+)
病理特征
? IF: 常规（-）或背景染色， 抗轻链蛋白(? ,? )阳性，以? 阳性率高