WHO软组织肿瘤免疫表型大全

2013版WHO软组织肿瘤免疫表型大全2014-11-06艾迪康病理诊断

主要根据2013年“WHO肿瘤分类——软组织和骨肿瘤”翻译而来

第1章脂肪细胞肿瘤（adipocytictumours）

良性

1、脂肪瘤（lipoma）

免疫表型：成熟脂肪细胞表达S-100、leptin和HMGA2阳性。

2、脂肪瘤病（lipomatosis）

免疫表型：和正常脂肪相似。

3、神经脂肪瘤病（lipomatosisof nerve）

免疫表型：因为病变的所有成分均存在于正常神经内，故免疫组化对诊断没有帮助。

4、脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）免疫表型：脂肪细胞表达S-100和CD34，原始间叶细胞常表达desmin。

5、血管脂肪瘤（angiolipoma）

免疫表型：血管内皮成分CD31等内皮标记阳性，细胞性血管脂肪瘤增生的梭形细胞CD31阳性，证明为血管内皮。

6、软组织平滑肌脂肪瘤（myolipomaof soft tissue）

免疫表型：梭形细胞SMA和desmin染色弥漫强阳性，证明为平滑肌分化；ER 和PR阳性也有报道；HMB-45阴性。

7、软骨样脂肪瘤（chondroidlipoma）

免疫表型：成熟脂肪细胞S-100强阳性，脂肪母细胞S-100弱阳性，随脂肪细胞逐渐成熟S-100染色逐渐增强。无脂肪母细胞分化特征的细胞S-100阴性。少数病例角蛋白阳性，但EMA一致阴性。

8、梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤（spindlecell lipoma/pleomorphic lipoma）

免疫表型：梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤中的梭形细胞均为CD34强阳性，

S-100罕见阳性，偶见desmin阳性。

9、冬眠瘤（hibernoma）

免疫表型：冬眠瘤细胞通常表达S-100阳性。除梭形细胞亚型中梭形细胞成分CD34阳性外，其他冬眠瘤亚型CD34均阴性。新的冬眠瘤标记物还包括UCP1。中间性（局部侵袭性）

10、非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤（atypicallipomatous tumour/well differentiated）

免疫表型：脂肪细胞一般S-100免疫组化染色阳性，高分化脂肪母细胞S-100也可阳性。与基因扩增一致，MDM2和（或）CDK4在多数病例中呈核阳性。MDM2核阳性也见于许多良性脂肪病变中，但表达率明显低于非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤。MDM2在梭形细胞脂肪肉瘤中一般不表达，故此标记物有助于二者鉴别诊断。

恶性

11、去分化脂肪肉瘤（dedifferentiatedliposarcoma）

免疫表型：免疫组化主要用于识别不同的化学成分，以及排除其他肿瘤。和非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤相似，其MDM2和（或）CDK4弥漫核阳性表达，可以与多形性脂肪肉瘤相鉴别，后者认为具有更差的预后。

12、黏液样脂肪肉瘤（myxoidliposarcoma）

免疫表型：大多数MLS不需要进行免疫组化即可正确诊断，但免疫组化对主要由圆形细胞构成的高级别病例有一定帮助，绝大多数病例S-100弥漫阳性。13、多形性脂肪肉瘤（pleomorphicliposarcoma）

免疫表型：尽管有明确的脂肪性分化，但只有不到一半的病例S-100阳性。超过一半的病例至少局灶表达CD34和SMA，Pan-CK、EMA、desmin和HMGA2也可阳性。MDM2和CDK4则为阴性。

第2章纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤

（fibroblastic/myofibroblastictumours）

良性

1、结节性筋膜炎（nodularfasciitis）

免疫表型：SMA和MSA一般为弥漫强阳性，但desmin罕见阳性。破骨细胞样巨细胞CD68阳性，梭形细胞偶尔阳性。CK和S-100阴性。

2、增生性筋膜炎和增生性肌炎（proliferatinefasciitis and proliferatine myositis）

免疫表型：增生性筋膜炎和肌炎在免疫组化方面和结节性筋膜炎相似，一般SMA 和MSA阳性，desmin阴性。神经节样细胞actins通常阴性。

3、骨化性肌炎和指（趾）纤维骨性假瘤（myositisossificans and fibroosseous pseudotumour

ofdigits）

免疫表型：纤维母细胞和肌纤维母细胞可表达actin、SMA和desmin。

4、缺血性筋膜炎（ischaemicfasciitis）

免疫表型：病变内细胞表达SMA和desmin，提示向纤维母细胞/肌纤维母细胞分化。

5、弹力纤维瘤（elastofibroma）

免疫表型：弹性蛋白特异性抗体染色弹力纤维阳性。梭形细胞通常表达CD34，但不表达SMA和desmin。

6、婴幼儿纤维性错构瘤（fibroushamartoma of infancy）

免疫表型：纤维母细胞和原始细胞vimentin阳性。只在梁状结构内有actin 阳性的梭形细胞，提示可能有肌纤维母细胞分化。desmin一般阴性，有人描述梁状成分desmin可以阳性。

7、颈纤维瘤病（fibromatosiscolli）

免疫表型：vimentin和muscle actin阳性。核β-catenin阴性。

8、幼年性玻璃样变纤维瘤病（juvenilehyaline fibromatosis）

免疫表型：纤维母细胞vimentin阳性，肌动蛋白和S-100阴性。

9、幼年性透明性纤维瘤病（juvenilehyaline fibromatosis）