癫痫持续状态

癫痫持续状态：

(status epileptecus)是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止。它常伴高热、失水、WBC升高，酸碱中毒，容易出现于突然停药急性感染等诱因状况下，任何类型的癫痫均会出现持续状态，但通常是指全面强直阵挛发作持续状态，危害性也最大治疗：一般措施：1、对症处理：保持呼吸道通畅。吸氧2、建立静脉通道3、积极防治并发症二、药物治疗1，地西泮静脉注射，苯妥英钠或10%水合氯醛灌肠。三、合并症治疗：A，使用脱水剂降低颅内压，控制脑水肿。B,控制感染，适当应用抗生素。C,高热时物理降温。D,纠正代谢紊乱，纠正酸中毒，并给予营养支持治疗。

试述重症肌无力的临床表现

1女性较多，任何年龄均可发病，感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等可为诱因；2起病隐袭，一或双侧眼外肌麻痹，瞳孔括约肌不受疲劳，双眼症状不对称

3主要体征是受累肌病态疲劳，连续收缩后严重无力或瘫痪 4累及呼吸肌，可因呼吸肌麻痹或继发吸入性肺炎死亡，心肌偶可受累可导致猝死5肺感染、手术、情绪波动可诱发危象，急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，不能维持换气功能，是MG的常见死因。

重症肌无力的治疗

（1）抗胆碱酯酶药：新斯的明、吡啶斯的明等，可改善肌无力（2）病因治疗：①皮质类固醇②血浆置换③免疫球蛋白④胸腺切除 (3)危象的处理：一旦出现呼吸肌麻痹应立即气管切开，人工呼吸器辅助呼吸。

危象的处理：1.肌无力危象：最常见的危象，疾病本身发展所致，多由于抗胆碱酯酶药量不足，注册依酚氯铵或新斯的明后症状减轻。2.胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量所致，患者肌无力加重并出现不良反应，应立即停用抗胆碱酯酶药物，用阿托品1-2mg静注对抗。3.反拗危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现呼吸困难，应停用抗胆碱酯酶药，作气管插管或切开，待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药的量。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病特点

①病前1-4周有感染或疫苗接种史；②急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫，严重者可导致呼吸肌麻痹；③可有肢体感觉异常④脑神经麻痹常见双侧面神经瘫，其次是延髓麻痹；⑤自主神经症状，以及窦性心动过速、直立性低血压、暂时性尿潴留等；⑥脑脊液蛋白细胞分离

急性脊髓炎

①青壮年常见，病前数日或1-2周有前驱症状或感染诱因；②急性起病③上升性脊髓炎起病急骤，1-2天甚至数小时瘫痪由下肢波及上肢或延髓肌，可引起呼吸肌麻痹；④脑脊液细胞数正常或增高，蛋白可轻度增高⑤MRI可见病变节段脊髓增粗，髓内斑点状或片状T1低信号、T2高信号。

脊髓压迫性病变

①约1/3以上为肿瘤②炎症以及慢性肉芽肿脊髓蛛网膜炎或囊肿等；③脊柱外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成；④脊髓血管出血；⑤脊柱退行性病变⑥先天性疾病

三叉神经痛

多发生于40岁以上，女性较多，表现面部三叉神经分布区突发短暂的电击、刀割或撕裂样发作性剧痛，数秒～1分钟，多见于一侧三叉神经2、3支，洗脸、刷牙、咀嚼和讲话等可诱发。突发突止，间歇期完全正常。重者伴面肌痛性抽搐，口角牵向患侧。每次发作数日至数月，呈周期性病程，无异常体征。①首选药物治疗：如卡马西平、苯妥英钠，可试用氯硝西泮、氯苯氨丁酸；

②无水酒精封闭疗法③经皮半月神经节射频电凝疗法；④三叉神经微血管减压术。

单纯疱疹病毒性脑炎

①发病无秀节性，可有发热、不适、头痛、肌痛、腹泻等前驱症状及口唇疱疹史；②急性起病，可有高热，约1/4的患者有口唇疱疹史；③常见症状有头痛、轻微意识障碍和人格改变、局灶性定位体征和脑膜刺激征；④精神症状突出，可为首发或唯一症状；⑤可见各种类型的癫痫发作；⑥脑实质广泛坏死可导致脑水肿，引起颅内压增高、脑疝和死亡，病程数日至1-2个月，死亡率高；⑦脑电图常见单或双侧颞、额区弥漫性高波幅慢波，颞区尖波与棘波；⑧CT可见颞叶局灶性低密度，出血可见点状高密度；MRI显示颞叶T1低信号、T2高信号病灶；⑨脑压高，细胞数

增多，蛋白增高，糖用甜菜与氯化物正常。

短暂脑缺血发作

是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，一般持续10~20分钟，多在一小时内缓解，最长不超过20小时，不遗留神经功能缺陷症状，结构性影像学（CT、MRI）检查无任何病灶。多发生于中老年人，男性较多。发病突然，迅速出现局限性神经功能缺失症状体征，数分钟达高峰，持续数分钟或十余分钟缓解，不留后遗症；反复发作，每次发作症状相似。常合并高血压、糖尿病、心脏病和高血脂症等。颈内动脉系统TIA常见对侧单肢无力或轻偏瘫；椎基底动脉系统TIA常见眩晕、平衡失调。治疗目的：消除病因，减少及预防复发，保护脑功能（1针对高血压、高血脂、糖尿病等进行病因治疗，2使用预防性药物脑保护治疗）。多发性硬化

特点：CNS的多数病灶及病程中缓解复发体现MS病变空间与时间上多发性。临床表现及检查：1急性或亚急性起病，可复发-缓解，临床表现复杂；2首发症状肢体无力或麻木、视力减退、复视、平衡障碍和轻截瘫等；3常见的症状体征：不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍，核间性眼肌麻痹与眼震并存、脑神经受累、三叉神经痛、Lhermitte征、痛性强直性痉挛发作、球后视神经炎发作、意向震颤、吟诗样断续语言、精神障碍等；4脑脊液检查：细胞数正常或轻度增高，蛋白轻度增高；5视觉、脑干听觉和体感诱发电位一项或多项异常；6 MRI可见侧脑室周围T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块。

复发-缓解型多发硬话的治疗及药物

1皮质类固醇：甲基泼尼松龙（2）B-干扰素疗法（3）醋酸格拉太咪尔（4）硫唑嘌呤

核间性眼肌麻痹

是眼球协同运动中枢脑桥旁正中网状结构（PPRF）与其联系纤维内侧纵束（MLF）病变所致。MLF连接一侧动眼神经内直肌核与对侧外展神经核，使眼球水平同向运动。病变引起眼球协同运动障碍，常见于脑干腔隙性梗死或多发性硬化。可分为①前核间性眼肌麻痹：MLF上行纤维受损，水平注视时病侧眼球内收，对侧眼球可以外展（可伴有眼震），但两眼会聚正常；②后核间性眼肌麻痹：MLF下行纤维受损，水平注视时病侧眼球不能外展，对侧眼还需可以内收；③一个半综合征：脑桥尾端被盖部病变累及脑桥旁正中网状结构（PPRF），引起向病灶侧凝视麻痹（同侧眼球不能外展、对侧眼球不能内收），同时累及对侧已交叉的MLF上行纤维，使同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可外展（可伴眼震）。

颈内动脉系统及椎基底动脉系统TIA

①颈内动脉系统TIA：对侧单肢无力或轻偏瘫，伴对侧轻度中枢性面瘫；特征性症状为眼动脉交叉瘫或Horner交叉瘫，主侧半球可出现失语征；

②椎-基底动脉系统TIA：眩晕、平衡失调，多不伴耳鸣；特征性症状为跌倒发作、短暂性全面性遗忘、双眼视力障碍发作等。

颈内动脉闭塞综合征

①病灶侧眼一过性黑蒙，偶见永久性失明，或病侧Horner征；②对侧三偏；③主侧半球受累出现失语症，非主侧半球出现体象障碍；④颈动脉搏动减弱，眼或颈部血管杂音。

脊髓后角：

病变同侧节段性分离性感觉障碍（痛温觉障碍，触觉和深感觉保存）；灰质前联合：双侧对称的节段性分离性感觉障碍；半切综合片：病变平面以下对侧痛温觉缺失，同侧深感觉缺失；横贯性损害；病变平面以下完全性传导束性感受觉障碍；延髓背外侧综合征：同侧面部及对侧躯体痛温度缺失（交叉性分离性感觉障碍）；内囊：对侧偏身感觉减退或缺失，常伴偏瘫和偏盲。

脊髓不同节段横贯性损害

①高颈髓（C1-4）：四肢上运动神经元瘫，C3-5节段损害出现膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失，呼吸困难，副神经核受累可见同侧胸销乳突肌及斜方肌无力和萎缩；②颈膨大（C5-T2）：双上肢周围性瘫，双下肢中枢性瘫，C8-T1侧角受损可见同侧Horner征；③胸髓（T2-12）双下肢中枢性瘫，T7-12损害出现相应节段腹壁反射消失；

④腰膨大（L1-S2）：双下肢周围性瘫，L2-4损害膝反射消失，S1-2踝反射消失；⑤脊髓圆锥S3-5，尾节）：无下肢瘫，肛门反射消失、性功能障碍和真性尿失禁。

急性脑梗死

急性脑硬死病灶中心坏死区由于完全性缺血导致脑细胞死亡，周围的缺血半暗带仍有侧支循环和大量可存活的神经元，如迅速恢复血流，神经细胞可恢复功能。但缺血脑组织损伤的恢复必须