特发性血小板减少PPT课件
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• 血病、SLE（系统性红斑狼疮）、药物性免疫性血小板减 少等。本病与过敏性紫癜不难鉴别。
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【治疗】
• (一)一般治疗 • (二)糖皮质激素 • (三)脾切除 • (四)免疫抑制剂治疗 • (五)其他药物的应用
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(一)一般治疗
• 出血严重者应注意休息。血小板低于 20×10^9／L者，应严格卧床，避免外伤。
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【诊断与鉴别诊断】
• (一)诊断要点
• ①广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏；②多次检验血小板 计数减少；③脾不大；④骨髓
• 巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；⑤泼尼松或脾切除治 疗有效；⑥排除其他继发性血小
• 板减少症。
• (二)鉴别诊断
• 本病的确诊需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性
贫血、脾功能亢进、MDS(骨髓增生异常综合症)、白
.
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四)免疫抑制剂治疗
• 不宜作为首选。 • 1.适应证①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；
②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证；③ 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮 质激素的用量。 • 2．主要药物 ：长春新碱，环磷酰胺，硫 唑嘌呤，霉酚酸酯等 ．
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(五)其他
• 1．达那唑为合成的雄性激素，300～ 600mg／d，口服，与糖皮质激素有协同作 用。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。
• 2．氨肽素lg／d，分次口服。有报道其 有效率可达40％。
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(六)急症的处理
• 适用于：①血小板低于20X10^9／L者；②出血严重、广 泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或 分娩者。
• 1．血小板输注 成人按10～20单位／次给予，根据病情 可重复使用(从200ml循环血中单采所得的血小板为1单位 血小板)。有条件的地方尽量使用单采血小板。
•
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• ITP是最为常见的血小板减少性紫癜。发病 率约为5～10／10万人口，65岁以上老年发 病率有升高趋势
• 临床分型
•
急性型：儿童多见
•
慢性型：多见于成人。
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【病因与发病机制】
• ITP的病因迄今未明。与发病相关的因素如 下：
• (一)感染:细菌或病毒感染 • (二)免疫因素 • (三)脾功能的损坏:是自身抗体产生的主
.
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(3)饮食
• 以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主， 避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物， 以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血
特发性血小板减少性紫癜
又称原发性血小板减少性紫癜
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概念
• 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)是一组免 疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾 病。以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板 减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小 板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性 自身抗体出现等为特征。
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(三)脾切除
• 1适应证①正规糖皮质激素治疗无效，病程 迁延3～6个月；②糖皮质激素维持量需大 于30mg／d；③有糖皮质激素使用禁忌证； ④。’Cr扫描脾区放射指数增高。
• 2禁忌证①年龄小于2岁；②妊娠期；③ 因其他疾病不能耐受手术。脾切除治疗的 有效率约为70％～90％，无效者对糖皮质 激素的需要量亦可减少。
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护理措施 （1）密切观察病情
• 观察皮肤淤点（斑）、血小板数量变化， 及时发现出血倾向 。急性发作期，应卧床 休息。加强必要的防护，避免创伤而引起 出血。衣服应柔软、宽松，以免加重皮肤 紫癜。避免剧烈运动及外伤，平时活动要 避免关节受伤，一旦受伤应固定并局部冷 敷。
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（2）止血
• 鼻、口黏膜出血可用浸有1％麻黄素或0.1％ 肾上腺素的纱条、棉球或明胶海绵压迫局 部。如上述压迫止血无效，立即采用其他 止血措施。对严重出血者需配血，输注同 血型血小板。
要部位，也是血小板破坏的重要场所 • (四)其他因素:可能与雌激素有关
.
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临床表现 (一) 急性型
• 半数以上发生于儿童。 • 1．起病方式多数患者发病前1～2周有上呼吸道等感染史，特别是
病毒感染史。起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。 • 2．出血 • (1)皮肤、黏膜出血：全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，严重者可有血泡
.
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(二)慢性型
• 主要见于成人。 • 1．起病方式起病隐匿，多在常规查血时偶然
发现。 • 2．出血倾向多数较轻而局限，但易反复发生。
可表现为皮肤、黏膜出血，如瘀点、紫癜、瘀斑 及外伤后止血不易等，鼻出血、牙龈出血亦很常 见。严重内脏出血较少见，但月经过多较常见， 在部分患者可为唯一的临床症状。患者病情可因 感染等而骤然加重，出现广泛、严重的皮肤黏膜 及内脏出血。 • 3．其他长期月经过多可出现失血性贫血。病 程半年以上者，部分可出现轻度脾肿大。
及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见，损伤及注 射部位可渗血不止或形成大小不等的瘀斑。 • (2)当血小板低于20×10^9／L时，可出现内脏出血，如呕血、黑粪、 咯血、尿血、阴道出血等，颅内出血(含蛛网膜下腔出血)可致剧烈头 痛、意识障碍、瘫痪及抽搐，是本病致死的主要原因。 • (3)其他：出血量过大，可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血 性休克。
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(二)糖皮质激素
• 一般情况下为首选治疗，近期有效率约为80％。 • 1．作用机制①减少自身抗体生成及减轻抗原
抗体反应；②抑制单核一巨噬细胞系统对血小板 的破坏；③改善毛细血管通透性；④刺激骨髓造 血及血小板向外周血的释放。 • 2．剂量与用法常用泼尼松1。mg／(kg?d)，分 次或顿服，病情严重者用等效量地塞米松或甲泼 尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板升至正 常或接近正常后，逐步减量(每周减5mg)，最后以 5～10mg／’d维持治疗，持续3～6个月。国外 学者多认为，ITP患者如无明显出血倾向，血小板 计数>30×10。／L者，可不予治疗。
• 2．静脉注射免疫球蛋白0．4g／kg，静脉滴注，4～5 日为一疗程。1个月后可重复。作用机制与单核巨噬细胞 Fc受体封闭、抗体中和及免疫调节等有关。
• 3．大剂量甲泼尼龙lg／d，静脉注射，3～5次为一疗程， 可通过抑制单核一巨噬细胞系统而发挥治疗作用。
• 4．血浆置换3～5日内，连续3次以上，每次置换 3000ml血浆，也有一定的疗效。
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【治疗】
• (一)一般治疗 • (二)糖皮质激素 • (三)脾切除 • (四)免疫抑制剂治疗 • (五)其他药物的应用
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(一)一般治疗
• 出血严重者应注意休息。血小板低于 20×10^9／L者，应严格卧床，避免外伤。
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【诊断与鉴别诊断】
• (一)诊断要点
• ①广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏；②多次检验血小板 计数减少；③脾不大；④骨髓
• 巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；⑤泼尼松或脾切除治 疗有效；⑥排除其他继发性血小
• 板减少症。
• (二)鉴别诊断
• 本病的确诊需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性
贫血、脾功能亢进、MDS(骨髓增生异常综合症)、白
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四)免疫抑制剂治疗
• 不宜作为首选。 • 1.适应证①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；
②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证；③ 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮 质激素的用量。 • 2．主要药物 ：长春新碱，环磷酰胺，硫 唑嘌呤，霉酚酸酯等 ．
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(五)其他
• 1．达那唑为合成的雄性激素，300～ 600mg／d，口服，与糖皮质激素有协同作 用。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。
• 2．氨肽素lg／d，分次口服。有报道其 有效率可达40％。
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(六)急症的处理
• 适用于：①血小板低于20X10^9／L者；②出血严重、广 泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或 分娩者。
• 1．血小板输注 成人按10～20单位／次给予，根据病情 可重复使用(从200ml循环血中单采所得的血小板为1单位 血小板)。有条件的地方尽量使用单采血小板。
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• ITP是最为常见的血小板减少性紫癜。发病 率约为5～10／10万人口，65岁以上老年发 病率有升高趋势
• 临床分型
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急性型：儿童多见
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慢性型：多见于成人。
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【病因与发病机制】
• ITP的病因迄今未明。与发病相关的因素如 下：
• (一)感染:细菌或病毒感染 • (二)免疫因素 • (三)脾功能的损坏:是自身抗体产生的主
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(3)饮食
• 以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主， 避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物， 以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血
特发性血小板减少性紫癜
又称原发性血小板减少性紫癜
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概念
• 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)是一组免 疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾 病。以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板 减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小 板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性 自身抗体出现等为特征。
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(三)脾切除
• 1适应证①正规糖皮质激素治疗无效，病程 迁延3～6个月；②糖皮质激素维持量需大 于30mg／d；③有糖皮质激素使用禁忌证； ④。’Cr扫描脾区放射指数增高。
• 2禁忌证①年龄小于2岁；②妊娠期；③ 因其他疾病不能耐受手术。脾切除治疗的 有效率约为70％～90％，无效者对糖皮质 激素的需要量亦可减少。
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护理措施 （1）密切观察病情
• 观察皮肤淤点（斑）、血小板数量变化， 及时发现出血倾向 。急性发作期，应卧床 休息。加强必要的防护，避免创伤而引起 出血。衣服应柔软、宽松，以免加重皮肤 紫癜。避免剧烈运动及外伤，平时活动要 避免关节受伤，一旦受伤应固定并局部冷 敷。
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（2）止血
• 鼻、口黏膜出血可用浸有1％麻黄素或0.1％ 肾上腺素的纱条、棉球或明胶海绵压迫局 部。如上述压迫止血无效，立即采用其他 止血措施。对严重出血者需配血，输注同 血型血小板。
要部位，也是血小板破坏的重要场所 • (四)其他因素:可能与雌激素有关
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4wk.baidu.com
临床表现 (一) 急性型
• 半数以上发生于儿童。 • 1．起病方式多数患者发病前1～2周有上呼吸道等感染史，特别是
病毒感染史。起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。 • 2．出血 • (1)皮肤、黏膜出血：全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，严重者可有血泡
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(二)慢性型
• 主要见于成人。 • 1．起病方式起病隐匿，多在常规查血时偶然
发现。 • 2．出血倾向多数较轻而局限，但易反复发生。
可表现为皮肤、黏膜出血，如瘀点、紫癜、瘀斑 及外伤后止血不易等，鼻出血、牙龈出血亦很常 见。严重内脏出血较少见，但月经过多较常见， 在部分患者可为唯一的临床症状。患者病情可因 感染等而骤然加重，出现广泛、严重的皮肤黏膜 及内脏出血。 • 3．其他长期月经过多可出现失血性贫血。病 程半年以上者，部分可出现轻度脾肿大。
及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见，损伤及注 射部位可渗血不止或形成大小不等的瘀斑。 • (2)当血小板低于20×10^9／L时，可出现内脏出血，如呕血、黑粪、 咯血、尿血、阴道出血等，颅内出血(含蛛网膜下腔出血)可致剧烈头 痛、意识障碍、瘫痪及抽搐，是本病致死的主要原因。 • (3)其他：出血量过大，可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血 性休克。
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(二)糖皮质激素
• 一般情况下为首选治疗，近期有效率约为80％。 • 1．作用机制①减少自身抗体生成及减轻抗原
抗体反应；②抑制单核一巨噬细胞系统对血小板 的破坏；③改善毛细血管通透性；④刺激骨髓造 血及血小板向外周血的释放。 • 2．剂量与用法常用泼尼松1。mg／(kg?d)，分 次或顿服，病情严重者用等效量地塞米松或甲泼 尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板升至正 常或接近正常后，逐步减量(每周减5mg)，最后以 5～10mg／’d维持治疗，持续3～6个月。国外 学者多认为，ITP患者如无明显出血倾向，血小板 计数>30×10。／L者，可不予治疗。
• 2．静脉注射免疫球蛋白0．4g／kg，静脉滴注，4～5 日为一疗程。1个月后可重复。作用机制与单核巨噬细胞 Fc受体封闭、抗体中和及免疫调节等有关。
• 3．大剂量甲泼尼龙lg／d，静脉注射，3～5次为一疗程， 可通过抑制单核一巨噬细胞系统而发挥治疗作用。
• 4．血浆置换3～5日内，连续3次以上，每次置换 3000ml血浆，也有一定的疗效。