血小板减少症PPT讲稿

ITP的分期
ITP国际工作组 建议弃用急性ITP，提出新分期： • 新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者 • 持续性ITP：指诊断后3~12个月血小板持续减少的所有患者。
包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的 患者
• 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者
• 将ITP分为原发性ITP (primary immune
thrombocytopenia)和继发性ITP (secondary immune thrombocytopenia)两类。
ITP国际工作组—— ITP病因分类
• 原发性ITP：一种自身免疫性疾病，以没有原
因的单纯性血小板减少(血小板数小于100 ×109 /L)为特征，诊断方式为排除性诊断。
血小板减少症课件
血小板减少
• 正常值 •原 因
100-300×109/L 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常
血小板减少
生成障碍
• 先天性：先天性巨核细胞再生障碍；Cooley
综合症
• 获得性：再障；肿瘤骨髓浸润；理化因素
（放射性、药物性、感染性）
血小板减少
破坏过多
• 免疫性：特发性血小板减少性紫癜；药物
免疫性血小板减少性紫癜；同种免疫性血 小板减少性紫癜
• 非免疫性：感染性血小板减少性紫癜；药
物非免疫性血小板减少性紫癜；肝素诱导 的血小板减少症
血小板减少
消耗增多
• 弥漫性血管内凝血（DIC） • 血栓性血小板减少性紫癜 • 溶血尿毒症
血小板减少
分布异常
• 脾亢（肝硬化、血吸虫病、骨髓纤维化） • 脾淋巴瘤 • 巨大海绵窦状血管瘤
ITP特异诊断：血小板抗体检测
• 血小板相关免疫球蛋白（PAIg）：特异性
差，可出现假阳性、假阴性
• 血小板膜糖蛋白特异性抗体（GP）：
特异性高（78-93%） 敏感性低（49-66%） 阳性可诊断、பைடு நூலகம்性不排除
• 血小板生成素（TPO）检测：
升高表示血小板生成减少，正常表示 破坏增加。
• 幽门螺杆菌（Hp）：
国内专家共识会 认同以上共识。
ITP国际工作组—— ITP的病情分级
• 难治性ITP：满足以下所有条件：
①脾切除后无效或者复发； ②需要（包括但不限于小剂量激素）治疗以降低出血
的危险； ③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发
性ITP。
• 糖皮质激素依赖：指患者需要继续或反复给予糖皮质激素
至少2个月，以维持血小板数在30 × 109/L以上和/或以 避免出血。
国内专家共识会认同以上共识。
ITP国际工作组—— ITP疗效评价
• 完全缓解(CR)：治疗后血小板数≥100×109/L且
没有出血
• 有效(R)：治疗后血小板数≥30×109/L并且至少
比基础血小板数增加两倍，且没有出血
• 无效(NR)：治疗后血小板数< 30×109/L或者血小
板数增加不到基础值的两倍或者有出血
多、脾脏轻度大
明显减少，常<20x109/L
一般正常，重者可见血小板 碎片
多在（30~80）x109/L 体积较大，异型
正常或增多，幼稚型增多
增多或正常，颗粒型增 多
阳性率低 明显缩短，仅1~6h
约2/3患者阳性 缩短，1~3日
病程一般2~6周，少数转为慢 病程迁延，多达半年以
性
上，反复发作
ITP国际工作组—— ITP命名
传统ITP的分期
• 急性型
• 慢性型
项目 年龄与性别 诱因
临床变现
血小板计数 血小板形态
骨髓巨核细胞
血小板抗体 血小板寿命 病程
急性型
慢性型
多见于儿童，男女无差别 多见于成人
发病前1~3周常有病毒感染史 无明显诱因，但感染可 加重之
出血严重广泛，常有内脏出 出血相对轻，皮肤黏膜
血，脾不大
出血为主，但可月经过
• 建议使用“immune (免疫性)”，以强调发病由免疫介
导，避免使用“idiopathic (特发性)”。
• 因为许多患者仅有血小板减少而无出血，建议弃用
“purpura (紫癜)”一词。
• “ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是“immune
thrombocytopenia (免疫性血小板减少症)”。
可导致血小板减少的药物
• 解热镇痛药：安替比林、保泰松、阿司匹
林、水杨酸钠、消炎痛
• 金鸡纳生物碱类：奎宁、奎尼丁 • 镇静安眠抗惊厥药：苯妥英钠、苯巴比妥 • 抗生素：头孢菌素、新生霉素、青霉素、
链霉素、磺胺、利福平、红霉素
注意阅读药品说明书
导致血小板减少的感染因素
• 病毒感染：流感、风疹、流行性出血热、
阳性者用埃索美拉唑（耐信），克拉 霉素，阿莫西林或可乐必妥清除。
ITP治疗目的和原则
• 继发性ITP：是指原因明确的各种免疫介导的
血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明 原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继 发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相 关性） 。
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少症 (特发性血小板减少性紫癜)
继发性免疫性血小板减少症 (如继发于系统性红斑狼疮等)
HBV、HCV、HIV等
• 细菌感染：败血症、亚急性感染性心内膜
炎、幽门螺杆菌（Hp）
• 立克次体感染：斑疹伤寒 • 霉菌感染：组织胞浆菌病 • 原虫感染：弓形虫
关于ITP
概述
• Idiopathic thrombocytopenic purpura
（ ITP，特发性血小板减少性紫癜）
• 免疫介导疾病 • 最常见出血性疾病,30% • 发病率5-10/10万
国内专家共识会认同以上共识。
ITP诊断中应注意
• 详细询问病史：既往手术、拔牙、
创伤后出血不止史， 确定发病时间。 药物史 家族史 输血史
• 脾肿大：不到3%成人ITP轻度脾肿大、
3%的健康年轻人脾可触及、 如果脾肿大，首先考虑其他疾 病
• 血液涂片检查：
排除假性血小板减少
（EDTA诱导的血小板聚集）， 改用肝素抗凝计数。
• 是否作骨髓细胞学检查：
前瞻性研究显示，ITP骨髓检查与临 床符合率极高，所以欧美等国仅对60岁以 上，临床症状不典型，拟行脾切除者作骨 髓检查。
• 血小板自身抗体检测：
PAIgG特异性差已不用，GP（糖蛋白） 特异性方法（MAIPA）检测自身抗体特异性 强，但敏感性稍低，阴性结果不能完全排 除ITP。