内科学_各论_疾病：小肠原发性恶性淋巴瘤_课件模板

内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
病因：
； ④肠病相关型T细胞淋巴瘤
（enteropathy-associated T-cell lymphoma，EATCL）。
1.好发部位 小肠恶性淋巴瘤一般起 源于小肠黏膜下淋巴滤泡组织，向肠壁各 层浸润。可发生于小肠任何部位，但由于 远端小肠有较丰富的淋巴组织，故恶性淋 巴瘤多
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
病因：
小肠原发性恶性淋巴瘤原因_由什么原因 引起小肠原发性恶性淋巴瘤
（一）发病原因 目前尚不清楚，PSIL的发病率在长期 慢性乳糜泻（谷蛋白性肠病），免疫缺陷 病如AIDS病患者，长期免疫抑制剂治疗及 免疫增生性肠病 （immunoproliferativesmall intesti
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
病因：
张，故又叫囊样扩张型淋巴瘤。外观可见 肿瘤环绕肠管，管壁僵硬呈皮革状，表面 为暗红色或灰白色，黏膜常有多个结节样 隆起，管腔呈扩张状态，由于肠壁高度增 厚，可形成较大肿块。
（2）浸润缩窄型：亦较常见，浸润 肠壁引起增厚僵硬，蠕动消失，肠腔变窄， 最后缩窄成很小内径。主要见于网状细胞 肉瘤
3.
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
病因：
临床分期 根据肿瘤累及肠壁的深度及侵 及范围，将恶性淋巴瘤的病理过程划分为 若干阶段，对临床预后的判断有重要指导 意义。
（1）Contreary分期法：Ⅰ期：肿瘤 局限于肠道，无转移；Ⅱ期：有肠系膜淋 巴结受累；Ⅲ期：侵及主动脉旁或邻近器 官。
（2）Mapvi分期法：Mapvi报
1.全身浅表淋巴结不肿大。
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
诊断：
2.纵隔无淋巴结肿大。 3.肿瘤定位于肠道或该引流区淋巴结
受累。 4.肝脾和骨髓无淋巴瘤病变。 5.外周血白细胞总数与分类均正常。 此时应进行全面细致的检查，对可疑
病例应进一步作实验室及其他辅助检查。 如经以上检查仍未明确诊断，应及早
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
病因：
厚伴有小结节、小息肉状突出物，常累及 一段肠管；孤立性者倾向于呈环形，可致 肠腔狭窄。
小肠淋巴瘤大体所见可分为四型，即 息肉型、溃疡型、动脉瘤型、浸润缩窄型。
（1）动脉瘤型：最常见，沿肠壁黏 膜下浸润生长，肠壁肌层及肠壁内神经丛 受到损害，使肠壁增厚变硬，失去弹性而 呈动脉瘤样扩
本病病程较短，多在半年以内，无特 异的临床症状。临床表现变化多样，主要 表现为腹痛、腹块、腹胀等三大症状，本 病刘俊等报道三者分别为79.3%、57.7%和 37.9%;其次为腹泻、发热、肠出血，恶心 呕吐等表现。
体重急
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
症状及病史：
剧下降、乏力、消化道出血，多数病例出 血量少，伴贫血。腹部可触及肿块，肿块 大小不一，质硬、结节状，有压痛、活动 度差。较多数病例因穿孔、梗阻、肠套叠 而急症入院。儿童肠道原发恶性淋巴瘤半 数以上因急腹症入院，表现为肠套叠或类 似急性阑尾炎的症状。
2.腹块 近半数患者可扪及腹块
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
症状及病史：
多在脐周或右下腹。就诊时肿块直径一般 已在5cm左右，质地不一，多数可推动移 位，少数有触压痛。肿块多因肿瘤本身或 区域性肠系膜淋巴结肿大所致，个别系小 肠穿孔与周围肠系膜包裹形成。
3.腹泻腹胀 有1/3病例有腹胀、腹泻 或脂肪泻，但此种腹泻无里急后重感或肉 眼可见脓血便。回肠末端累
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
症状及病史：
肠梗阻和肠套叠等临床表现，这可能是与 小肠淋巴瘤的增殖和发展，肠壁增厚肠腔 变窄，以及瘤体为肿块性生长，加之肿瘤 的浸润使全层肠壁破坏等有关。
5.体征 多数病人可扪及腹部肿块， 肿块大小不等，一般质地较硬，表面呈结 节状，伴有轻度压痛，有时能扪及多个结 节。不全性肠梗阻的体征也较常见，
3.
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
诊断：
小肠癌 病变往往局限，很少能触及包块， 即使有亦是较小的局限的包块，X线钡餐 检查仅为一处局限性肠管狭窄、黏膜破坏。
4.免疫增生性小肠疾病（IPSID） 是 一种独特的小肠淋巴瘤，最初报道见于东 方犹太人和阿拉伯人，又称为地中海淋巴 瘤或α-重链疾病。典型的症状包括慢性 腹泻、脂肪泻，
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
病因：
nal disease，IPSID）的患者可明显增高， 故其发病与机体免疫系统失调有关；亦有 认为淋巴瘤与某些病毒（如EBV）感染有 关。本病绝大多数属于B淋巴细胞来源， 仅部分并发慢性乳糜泻的PSIL可能来自T 淋巴细胞。霍奇金病的病人常有细胞免疫 低下现象，因而推测可能在某种病毒感染 中出
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
诊断：
性狭窄较光滑，近段扩张较明显，线性溃 疡靠肠系膜侧，并有黏膜集中，肠袢可聚 拢，呈车轮样改变。小肠恶性淋巴瘤一般 无内瘘形成，临床表现重，X线下狭窄段 不呈节段性分布，边缘不光滑，结节大小 不一，溃疡和空腔较大而不规则。
2.肠结核或腹膜结核 亦可出现腹部 包块，有时与恶性淋巴瘤较难鉴别
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
病因：
肿瘤可沿肠壁浸润，也可穿透浆膜直接浸 润肠系膜、大网膜、腹壁或邻近脏器，偶 尔可穿透肠管而形成内瘘。
区域淋巴结转移是小肠恶性淋巴瘤的 主要转移方式，一般较腺癌早而且多见。 最初至肠管周边的淋巴结，沿肠系膜淋巴 管至区域淋巴结，然后至肠系膜根部淋巴 结，晚期可转移至髂淋巴结、腹主动脉旁 淋
1.腹痛 出现较早，多数病人常为间 歇性
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
症状及病史：
疼痛，多在食后发生，随着病情进展，腹 痛加重，发作时可伴有恶心呕吐；十二指 肠及回肠上段累及时腹痛可呈溃疡样发作； 弥漫性肠壁浸润及进行性肠梗阻，可致慢 性痉挛性疼痛；肠套叠及穿孔则可引起急 性腹痛。腹痛部位与肿瘤位置有关，多数 位于中腹部，脐周及下腹部。
内科学各论疾病部分 小肠原发性恶性淋巴
瘤 内容课件模板
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
身体部位： 腹部。
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
科室： 胃肠外科 肿瘤科。
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
简介：
小肠原发性恶性淋巴瘤（primary small intestinal lymphoma，PSIL）起源于小 肠黏膜下的淋巴滤泡，较常见。大多数肠 道淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一种局部表现。
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
诊断：
检查发现腹部移动性肿块，特别是合并不 全性肠梗阻表现时，应考虑到小肠恶性淋 巴瘤的可能性。通过全消化道钡餐检查有 助于定位诊断，CT和B超检查有利于判断 肿瘤是否转移，内镜直视和钳取活组织进 行组织病理学检查可明确诊断。
国内报道较完整的101例肠道淋巴瘤， 术前确诊仅8例；刘俊等报道
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
病因：
现细胞免疫失调，从而致使本病发生与发 展。
（二）发病机制 近年认为小肠原发性恶性淋巴瘤可分 为4种类型： ①成人型（西方型）； ②儿童型； ③免疫增生型小肠病 （immunoproliferative smallintestinal disease，IPSID）
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
病因：
告临床分期对于判断预后有重要指导意义， 他将之分为四期：Ⅰ期：肿瘤局限于肠管， 病变为单灶性，无淋巴结转移；Ⅱ期：肿 瘤累及邻近组织；Ⅲ期：肿瘤累及区域淋 巴结；Ⅳ期：肿瘤广泛性浸润或远处转移。 Ⅰ、Ⅱ期手术治疗预后较好。
4.转移途径 小肠恶性淋巴瘤可通过 直接蔓延、淋巴道或血道播散。
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
诊断：
29例小肠原发性恶性淋巴瘤仅2例术前诊 为恶性淋巴瘤外，余27例均在术后确诊， 误诊率高达93.1%。本病预后取决于早期 诊断和彻底手术治疗，因此除积极探索有 效的诊断方法外，首先必须提高对本病的 警惕性，熟悉其临床表现。Bawson提出的 5项诊断标准：
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
症状及病史：
及后易有腹胀便秘或大便习惯改变，以大 量便血为主要临床表现者罕见。腹胀、腹 泻可能和肿瘤广泛浸润而阻塞肠系膜淋巴 管及肠腔内细菌过度繁殖有关。
4.其他 部分病例还有发热、贫血、 低蛋白血症及消瘦乏力等表现，发热为不 规则低热，少数呈周期性发作，体温自 39～41℃，晨低午后高，有自汗而
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
病因：
巴结甚至更远的淋巴结。淋巴结转移可为 单发的，但常见为多个融合成团块状。
经血道转移较少，且多发生在较晚期， 可至肝、胰、肾、肺、脑等脏器，以肝转 移为最常见，可为单个结节或多个结节。
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
症状及病史：
小肠原发性恶性淋巴瘤症状_小肠原发性 恶性淋巴瘤有什么症状
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
症状及病史：
无寒战。播散型淋巴瘤或小肠淋巴瘤伴穿 孔或腹膜炎时可发生高热。刘俊等报道 34.5%的患者有不同程度贫血和低蛋白血 症，这与肿瘤破溃致肠出血及长期营养不 良有关；蛋白质丧失可能由于淋巴管梗阻， 小肠动力紊乱或部分肠梗阻所致的细菌滞 留，胰腺功能不足及胆盐代谢紊乱等所致。 少数患者可出现肠穿孔、
内Hale Waihona Puke Baidu学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
病因：
人亦称之为息肉样肠套叠性淋巴瘤。 小肠恶性淋巴瘤多数是单发，亦有多
发病灶，但多发病灶属于多原发性病灶或 来自某一原发肿瘤的转移病灶尚难肯定。 有资料报告，消化道同时发生两个或两个 以上病灶者占10%～30%，病灶间隔以正常 肠管。在恶性淋巴瘤中，多发病灶常见于 淋巴细胞肉瘤。
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
诊断：
但前者一般都有结核病史，有低热、盗汗 及血沉加快，腹部检查有揉面感，周身情 况一般不出现进行性恶化，小肠结核X线 见增殖型者表现为单发或多发的局限性肠 腔狭窄，边缘较恶性淋巴瘤光滑，近端扩 张亦较明显；溃疡型者龛影一般与肠管纵 轴垂直，恶性淋巴瘤的溃疡部位不定，龛 影较大而不规则。
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
诊断：
同时伴有呕吐和腹部痉挛性疼痛，亦可见 杵状指。许多IPSID病人的一个少见的特 点是，在血液和肠分泌物中，有一种异常 的IgA，其α-重链缩短，且不含轻链。 IPSID多发生于有肠内细菌及寄生虫感染 的地区，有人认为，其病因可能与小肠内 B淋巴细胞受肠内微生物抗原的长期反复 刺激，引起细胞突变
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
症状及病史： 可出现腹部膨隆，肠型，气过水声及肠鸣 音亢进。伴有急性穿孔者表现为弥漫性腹 膜炎的体征。
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
诊断：
小肠原发性恶性淋巴瘤鉴别诊断_如何诊 断小肠原发性恶性淋巴瘤
诊断 小肠原发性恶性淋巴瘤诊断比较困难， 临床表现变化多端，且无规律性，实验室 检查均缺乏特征性，又无特异性可靠诊断 方法，因此本病术前确诊率很低，当病人 出现不规则的腹痛、腹泻、消瘦、食欲减 退、发热及其他消化道症状时
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
病因：
见于回肠（约50%），其次是空肠（30%）， 十二指肠最少（10%～15%）。
2.病理学 小肠原发性淋巴瘤绝大部 分属非霍奇金淋巴瘤，见图1，常见类型 是黏膜相关组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤）。 肉眼所见：肿块为孤立性或多发性，多发 性又可分为弥漫性及散在性。弥漫性者可 见黏膜皱襞弥漫增
剖腹探查以达到诊断与治疗
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
诊断：
的目的。 鉴别 主要是与肠道炎性疾病中的克罗恩病、
肠结核以及小肠癌相鉴别。 1.克罗恩病 可有节段性狭窄、卵石
征或假息肉的征象，有时难与恶性淋巴瘤 相鉴别。但克罗恩病一般病史较长、常有 复发史及肛周脓肿，可有腹部肿块，往往 因局部炎症穿孔形成内瘘，钡剂检查可见 内瘘病变，节段
内科学疾病部分：小肠原发性恶性淋巴瘤>>>
病因：
的病例，这种类型往往引起肠梗阻。 （3）溃疡型较少见，溃疡位于浸润
性肿瘤的中心部位，常为多发性，病变范 围较小，但亦可是围绕肠腔的大溃疡，常 易发生出血和穿孔。
（4）息肉型：最少见，主要病变在 黏膜下层，呈息肉状突入肠腔内，使黏膜 皱襞消失，常为多发性病灶，最易发生肠 套叠，故有