柯萨可夫综合症

柯萨可夫综合症

又称遗忘综合征。这是一种选择性的认知功能障碍，主要表现为近事遗忘，时间及空间定向障碍，和虚构。狭义上是指维生素缺乏所致者，广义上是指各种原因所致的类似维生素缺乏的一组病例。柯萨可夫（Korsakoff）于1987年首先报道了这种由酒精中毒引起的多发性精神疾病。因此得名。

病因：

常见的病因是慢性酒精中毒，颅脑损伤伴发的精神障碍，任何原因所致的持续性呕吐，以及某些感染性疾病。其根本原因是硫胺缺乏。

病症：

为明显而持久的记忆广度下降，包括近记忆极度丧失、时间判断障碍及虚构。发生于酒瘾病人，是急性酒精所致精神病（特别是震颤谵妄）的后遗症，有时也可发生在酒瘾综合征的疾病过程中，常伴有末梢神经炎，并可伴发韦尼克脑病。

临床上表现为遗忘症，包括顺逆行遗忘、错构症、虚构症和定向障碍（特别是时间定向障碍）。患者在认知功能有很多方面表现异常，概括的抽象和形成有困难，学习能力明显下降，从一种思维转到另一种思维困难，感性认识功能也常受影响。最突出的症状是遗忘，患者往往记不清自己的门牌号、自己的床位、手机号码等。学习新事物困难，只能从事一些简单的工作。不能正确叙述事件发生的过程，或弄不清事情的先后顺序，为了弥补这方面的空白，进而进行杜撰虚构，并坚信不移。另外可能有轻微的知觉功能衰退，有自发性言语和动作减少并迟缓，自制力通常亦受损。

类型：

慢性酒精中毒。本病由长期大量饮酒导致，起病缓慢，其临床特征为近事记忆缺失，常伴有错构和虚构症。神经系统常伴有不同程度的多发性神经炎。

脑外伤后精神障碍。脑外伤后大多表现为谵妄状态，意识模糊，在意识恢复后，会遗留一段时间的近事记忆障碍，其持续时间的长短和受伤程度有关。

脑卒中后的精神障碍。本病起病缓慢，多数患者有高血压史及脑血管意外史。早期表现为神经衰弱综合症，伴有情绪和人格的改变，以后渐渐出现近事遗忘症状，尤其是对人名和数字的记忆缺失最为严重。晚期可出现情感淡漠及明显的痴呆。

肺脑综合症。各种慢支或肺部疾患产生肺功能不全而引起的精神症状，早期为脑功能衰弱症状，主要以意识障碍为主，呈嗜睡和兴奋躁动交替发作，最后可转入昏迷。高龄患者

或脑动脉硬化者，在意识恢复后，可表现为欢快，多言，近事遗忘，虚构、错构或智能减退，另可能有肺气肿、呼吸困难等。

脑肿瘤所致的精神障碍。没有特殊性症状，其表现是多种多样的，可以是器质性损害的症状，也可以是功能性精神疾病症状。

老年痴呆症。起病于50-60岁，为持续进行的智能衰退。记忆障碍是本症手法症状，数年后出现虚构，伴有定向及言语障碍。

癫痫性遗忘症。慢性癫痫病人由于脑功能严重受损，记忆有严重障碍。早期为记忆衰退，随着病程的延长，癫痫发作的次数增加，记忆的损害程度越来越重，可累及远、近、即时记忆。

Korsakoff综合征

Korsakoff综合征简介

Korsakoff综合征又称器质性遗忘综合征，是由俄国精神病学家Korsakoff最先报道以其名字命名的综合征。表现为选择性的认知功能障碍，包括近事遗忘、时间及空间定向障碍，而无全面的智能减退。

Korsakoff 综合征-临床表现

Korsakoff综合征的主要临床特征可归纳为以下几个方面。

1.遗忘症是指局限于某一事件或某一时期内经历的遗忘，它不是记忆普遍性的减弱，故不是记忆减退，而是一种回忆的丧失。它是此综合征最突出和最严重的症状之一，包括顺行性遗忘和逆行性遗忘。顺行性遗忘是指不能回忆在疾病发生以后一段时间内所经历的事件。逆行性遗忘，即回忆不起疾病发生之前某一阶段的事件。患者往往不能保留新的信息，对自己刚说过的话，刚经过的事马上就忘了，往往记不清自己家的门牌号，自己的床位号，不能学习任何新的事物。除简单的任务外，患者往往不能胜任任何工作。给工作、社交及生活带来不良影响。

2.虚构指患者在回忆中将过去事实上从未发生的事或体验说成是确有其事。常以一段虚构的事实来填补他所遗忘的那一段经过。其内容荒谬，变幻不定，丰富多样。

3.错构即指患者将过去生活中所经历的，但在他所指的那段时间内却并未发生的事件，说成是当时发生的，并坚信是事实及予以相应的情感反应。患者由于记忆力减退，不能正确叙述事件发生的过程，或弄不清前后所发生的次序，但患者为了填补这方面的空白而将过去时间里曾经发生过的事件，说成是这一时间发生的。

4.认知功能障碍Korsakoff综合征患者在认知功能上有很多方面表现异常，表现为概况的抽象和形成有困难，学习能力明显下降，从一种思维转移到另一种思维有困

难，感性认识功能也常受到影响。

5.定向障碍特别是时间定向障碍，但其感知的思维内容、警惕性、注意和行为往往相对保持完整，但仔细检查可发现轻微的知觉功能减退。自发性言语和动作减少，自知力通常受损。

6.人格改变常表现为表情冷漠，缺乏主动性，对周围事物缺乏主动意志要求。

7.其他部分患者有不同程度的多发性神经炎，肌肉萎缩和肌肉麻痹，腱反射减弱，部分患者有轻微的眼球震颤。一般是由Wemicke脑病遗留而来，需要仔细检查才能发现。

Korsakoff 综合征-诊断

典型的Korsakoff综合征的诊断并不难。意识清晰而有明显的记忆障碍，其他的认知功能基本保持完好，便可诊断为Korsakoff综合征，记忆障碍轻者，采用特殊检查才能发现。Butters等做过比较，Korsakoff综合征的韦氏成人智力试验(WAIS)结果常在正常范围之内，但韦氏记忆测验得分却比正常人至少低20～30分。

根据ICD-10分类中分为乙醇中毒性与非乙醇中毒性两大类。

(一)非乙醇中毒性Korsakoff综合征诊断依据

此综合征归于器质性遗忘综合征。

(1)存在记忆损害，表现为近记忆受损，学习新资料的能力受损。

(2)顺行性和逆行性遗忘，以由近及远回忆过去经历的能力下降。

(3)有脑外伤或疾病(尤其是双侧间脑和颞叶内侧结构受损)的病史或依据。

(4)即刻回忆未受损(例如，用数字广度测验)，无注意力、意识和全面智能损害。

(5)有时伴有虚构，自知力缺乏及情绪变化(淡漠、缺乏始动性)，但这些症状并非诊断所必需的。

(二)乙醇中毒性Korsakoff综合征的诊断依据

(1)表现为近记忆障碍(学习新材料)的记忆损害；时间感受障碍(对事件的发生时序进行重排，将重复出现的几件事压缩成为一件等)。

(2)无即刻回忆损害、意识损害及广泛的认知损害。

(3)慢性(尤其是高剂量)使用乙醇或药物的病史或客观依据。

(4)伴有明显的淡漠、缺乏始动性和倾向于自我忽视的人格改变亦可存在，但不是诊断的必要条件。

Korsakoff 综合征-鉴别诊断

Korsakoff综合征须与以记忆损害为突出表现的器质性综合征(如痴呆或谵妄)相鉴别，鉴别要点为痴呆患者的心理缺损不限于记忆，其他智能也受损，此外还有人格衰退。谵妄患者有意识和注意损害。Korsakoff综合征无意识损害。

还须与分离性遗忘相鉴别，分离性遗忘通常也常有逆行性遗忘，惟一不同在于分离性遗忘可经催眠或发泄加以改变。[1]