第九章__溶血性贫血
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第九章 溶血性贫血
编辑制作 杨晓斌 李克勤
第九章 溶血性贫血
1 溶血性贫血的定义和临床表现
2
溶血性贫血的分类、发病机制、实验室检 查和过筛试验
3 红细胞膜缺陷疾病的实验室检查及应用
4 红细胞酶缺陷的实验室检查及应用
5 血红蛋白的实验室检查及应用
编辑制作杨晓斌
第九章 溶血性贫血
第一节 概述
溶血性贫血
由于某种原因使红细胞寿命缩短、破坏增加， 超过骨髓造血代偿能力所致的一类贫血。
代偿性溶血性疾病
若红细胞寿命缩短、破坏增加，但尚未超过 骨髓造血的代偿能力时，临床上不表现贫血。
第九章 溶血性贫血
溶血性贫血的血象
第九章 溶血性贫血
网织红细胞增多
第九章 溶血性贫血
溶血性贫血的骨髓象
第九章 溶血性贫血
筛选/排除试验
确诊试验
血管外溶血
遗传性球形红细胞增多症 红细胞形态检查
高渗冷溶血试验
遗传性椭圆形红细胞增多症 渗透脆性试验、酸化甘油溶血试验
膜蛋白电泳分析、膜脂质分析
遗传性口形红细胞增多症 自身溶血试验、红细胞腺苷三磷酸活性 膜蛋白基因分析、家系调查
、Coombs试验
G-6-PD-CNSHA
高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD荧光斑点 红细胞G-6-PD活性测定
第九章 溶血性贫血
（二）血清结合珠蛋白测定
【应用评价】正常情况下，血浆中的血红蛋白与 结合珠蛋白结合形成复合物，在单核-巨噬细胞 系统和肝内清除。溶血时血浆中的血红蛋白与 Hp结合增多，使血清中结合珠蛋白减少，测定 血清中结合珠蛋白的含量可反映溶血的情况。
常见于各种溶血，尤其是血管内溶血。 减低 但严重肝病、先天性无珠蛋白血症、传染性单核
细胞增多症等Hp也明显减低，故注意鉴别。
常见于感染、创伤、SLE、恶性肿瘤、类固醇治疗、 增高 妊娠、胆道阻塞等（Hp为急性时相反应蛋白）。
浆游离血红蛋白测定等
查
血管内溶血
四、溶血性贫血的过筛试验
以鉴 别溶 血的 部位
是血管内溶血还是血管外 溶血？
第九章 溶血性贫血
（一）血浆游离血红蛋白测定
常用邻-甲苯胺法检测，血红蛋白结构中的亚铁血红素有类 似过氧化物酶的作用，催化过氧化氢释放新生态氧，使无 色的邻-联甲苯胺氧化为蓝色。根据显色深浅，即可测出血 浆游离血红蛋白的量。
高铁血红素白蛋白 增加
血红蛋白尿
常见
尿含铁血黄素
慢性可见
骨髓再障危象
少见
LDH
增高
血管外溶血 遗传性多见 单核-吞噬细胞系统
常为慢性，急性加重
常见 常见 明显异常 多有改变 正常或轻度增高 正常 无或轻度 一般阴性 急性溶血加重时可见 轻度增第高九章 溶血性贫血
不同类型溶血性贫血试验选择
部位 溶血性贫血疾病名称
血红蛋白病
异丙醇沉淀试验、热变性试验、Heinz小 蛋白肽链分析、基因分析、吸收光谱
体生成试验
测定
温抗体型自身免疫性溶贫 红细胞形态检查
Coombs试验
冷凝集素综合征
Biblioteka Baidu
红细胞形态检查、Coombs试验
冷凝集素试验
药物致免疫性溶血性贫血 红细胞形态检查、Coombs试验
加药后IAGT
新生儿同种免疫性溶血症 红细胞形态检查、Ret、胆红素代谢检查 Coombs试验、孕妇产前免疫性抗体
成试验
阵发性冷性血红蛋白尿症 Rous试验、Coombs试验
冷热溶血试验
药物致免疫性溶血性贫血 Coombs试验
IAGT及加药后的IAGT
急发性溶血性输血反应 Coombs试验
血型鉴定及不同方法的交叉配血试验
微血管病性溶血性贫血 红细胞形态检查、Ret、血小板计数、血 止血与血栓实验室检查及其他相关检
H2O2
血红蛋白结构中的亚铁 血红素有类似过氧化物
酶的作用
新生态O
无色的邻-联甲苯胺
氧化为蓝色
【参考区间】 0～40mg/L
第九章 溶血性贫血
（一）血浆游离血红蛋白测定
【应用评价】正常情况，血浆中血红蛋白大部分 与结合珠蛋白结合，仅有微量游离血红蛋白。测 定血浆游离血红蛋白可判断红细胞的破坏程度。
用醋酸纤维薄膜电泳法检测，由于Hp具有结合游离血红蛋 白的能力，故在测定血清Hp时，于待测血清中加入一定量 的血红蛋白液，使之与待测血清中的Hp形成Hp-Hb复合物； 再通过电泳法将结合的Hp-Hb复合物与未结合的Hb分开， 测定Hp-Hb复合物的量，可测得血清中Hp的含量。
【参考区间】 0.5～1.5gHb/L
一、溶血性贫血的类型
第九章 溶血性贫血
二、溶血性贫血的发病机制
红细胞过早地被破坏可以发生在血管外或血管内。
血管外溶血即红细胞被脾、肝的单核-巨 噬细胞系统吞噬后破坏。 血管内溶血是红细胞直接在血循环中破裂， 红细胞的内容物血红蛋白直接被释放入血浆。
第九章 溶血性贫血
红细胞
二、溶血性贫血的发病机制
在单核-巨噬细胞中 破环
在血管内破环
血管外溶血 血管内溶血
第九章 溶血性贫血
三、溶血性贫血的诊断方法
第九章 溶血性贫血
血管内溶血和血管外溶血的鉴别
特征
血管内溶血
病因
获得性多见
红细胞主要破坏场所 血管内
病程
多为急性
贫血、黄疸
常见
肝、脾大
少见
红细胞形态异常
正常或轻微异常
红细胞脆性改变
变化小
血浆游离血红蛋白 增加
试验、硝基四氮唑蓝试验、Heinz小体生 基因分析
成试验
丙酮酸激酶缺乏症
红细胞形态检查、PK荧光斑点试验
PK活性定量测定
嘧啶-核苷酶缺乏症
红细胞形态检查、Ret、嘧啶核苷酸比率 中间代谢产物测定、嘧啶-核苷酶活性
测定
珠蛋白生成障碍性贫血、 红细胞形态检查、红细胞包涵体试验、 红细胞镰变试验、血红蛋白电泳、珠
、血型鉴定
检查
迟发性溶血性输血反应 红细胞形态检查、Ret、血型鉴定
Coombs试验、凝聚胺试验
PNH
Rous试验、尿隐血试验、蔗糖溶血试验 Ham试验、蛇毒溶血因子试验、补体
敏感性试验
蚕豆病
高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD荧光斑点 红细胞G-6-PD活性测定、基因分析
试验、硝基四氮唑蓝试验、Heinz小体生
增高
是判断血管内溶血的指征。蚕豆病、PNH、阵发 性寒冷性血红蛋白尿、冷凝集素综合征、溶血 性输血反应等明显增高；自身免疫性溶血性贫 血、珠蛋白生成障碍性贫血可轻到中度增高。
不增高 血管外溶血、红细胞膜缺陷不增高。
第九章 溶血性贫血
（二）血清结合珠蛋白测定
结合珠蛋白（Hp）是由肝脏合成的一种α2糖蛋白，合成速 度较慢； Hp具有结合游离血红蛋白的能力，在血红蛋白 降解为胆红素的代谢过程中具有重要的作用，在此过程中 Hp本身也被分解，溶血性贫血时Hp因消耗而降低。
编辑制作 杨晓斌 李克勤
第九章 溶血性贫血
1 溶血性贫血的定义和临床表现
2
溶血性贫血的分类、发病机制、实验室检 查和过筛试验
3 红细胞膜缺陷疾病的实验室检查及应用
4 红细胞酶缺陷的实验室检查及应用
5 血红蛋白的实验室检查及应用
编辑制作杨晓斌
第九章 溶血性贫血
第一节 概述
溶血性贫血
由于某种原因使红细胞寿命缩短、破坏增加， 超过骨髓造血代偿能力所致的一类贫血。
代偿性溶血性疾病
若红细胞寿命缩短、破坏增加，但尚未超过 骨髓造血的代偿能力时，临床上不表现贫血。
第九章 溶血性贫血
溶血性贫血的血象
第九章 溶血性贫血
网织红细胞增多
第九章 溶血性贫血
溶血性贫血的骨髓象
第九章 溶血性贫血
筛选/排除试验
确诊试验
血管外溶血
遗传性球形红细胞增多症 红细胞形态检查
高渗冷溶血试验
遗传性椭圆形红细胞增多症 渗透脆性试验、酸化甘油溶血试验
膜蛋白电泳分析、膜脂质分析
遗传性口形红细胞增多症 自身溶血试验、红细胞腺苷三磷酸活性 膜蛋白基因分析、家系调查
、Coombs试验
G-6-PD-CNSHA
高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD荧光斑点 红细胞G-6-PD活性测定
第九章 溶血性贫血
（二）血清结合珠蛋白测定
【应用评价】正常情况下，血浆中的血红蛋白与 结合珠蛋白结合形成复合物，在单核-巨噬细胞 系统和肝内清除。溶血时血浆中的血红蛋白与 Hp结合增多，使血清中结合珠蛋白减少，测定 血清中结合珠蛋白的含量可反映溶血的情况。
常见于各种溶血，尤其是血管内溶血。 减低 但严重肝病、先天性无珠蛋白血症、传染性单核
细胞增多症等Hp也明显减低，故注意鉴别。
常见于感染、创伤、SLE、恶性肿瘤、类固醇治疗、 增高 妊娠、胆道阻塞等（Hp为急性时相反应蛋白）。
浆游离血红蛋白测定等
查
血管内溶血
四、溶血性贫血的过筛试验
以鉴 别溶 血的 部位
是血管内溶血还是血管外 溶血？
第九章 溶血性贫血
（一）血浆游离血红蛋白测定
常用邻-甲苯胺法检测，血红蛋白结构中的亚铁血红素有类 似过氧化物酶的作用，催化过氧化氢释放新生态氧，使无 色的邻-联甲苯胺氧化为蓝色。根据显色深浅，即可测出血 浆游离血红蛋白的量。
高铁血红素白蛋白 增加
血红蛋白尿
常见
尿含铁血黄素
慢性可见
骨髓再障危象
少见
LDH
增高
血管外溶血 遗传性多见 单核-吞噬细胞系统
常为慢性，急性加重
常见 常见 明显异常 多有改变 正常或轻度增高 正常 无或轻度 一般阴性 急性溶血加重时可见 轻度增第高九章 溶血性贫血
不同类型溶血性贫血试验选择
部位 溶血性贫血疾病名称
血红蛋白病
异丙醇沉淀试验、热变性试验、Heinz小 蛋白肽链分析、基因分析、吸收光谱
体生成试验
测定
温抗体型自身免疫性溶贫 红细胞形态检查
Coombs试验
冷凝集素综合征
Biblioteka Baidu
红细胞形态检查、Coombs试验
冷凝集素试验
药物致免疫性溶血性贫血 红细胞形态检查、Coombs试验
加药后IAGT
新生儿同种免疫性溶血症 红细胞形态检查、Ret、胆红素代谢检查 Coombs试验、孕妇产前免疫性抗体
成试验
阵发性冷性血红蛋白尿症 Rous试验、Coombs试验
冷热溶血试验
药物致免疫性溶血性贫血 Coombs试验
IAGT及加药后的IAGT
急发性溶血性输血反应 Coombs试验
血型鉴定及不同方法的交叉配血试验
微血管病性溶血性贫血 红细胞形态检查、Ret、血小板计数、血 止血与血栓实验室检查及其他相关检
H2O2
血红蛋白结构中的亚铁 血红素有类似过氧化物
酶的作用
新生态O
无色的邻-联甲苯胺
氧化为蓝色
【参考区间】 0～40mg/L
第九章 溶血性贫血
（一）血浆游离血红蛋白测定
【应用评价】正常情况，血浆中血红蛋白大部分 与结合珠蛋白结合，仅有微量游离血红蛋白。测 定血浆游离血红蛋白可判断红细胞的破坏程度。
用醋酸纤维薄膜电泳法检测，由于Hp具有结合游离血红蛋 白的能力，故在测定血清Hp时，于待测血清中加入一定量 的血红蛋白液，使之与待测血清中的Hp形成Hp-Hb复合物； 再通过电泳法将结合的Hp-Hb复合物与未结合的Hb分开， 测定Hp-Hb复合物的量，可测得血清中Hp的含量。
【参考区间】 0.5～1.5gHb/L
一、溶血性贫血的类型
第九章 溶血性贫血
二、溶血性贫血的发病机制
红细胞过早地被破坏可以发生在血管外或血管内。
血管外溶血即红细胞被脾、肝的单核-巨 噬细胞系统吞噬后破坏。 血管内溶血是红细胞直接在血循环中破裂， 红细胞的内容物血红蛋白直接被释放入血浆。
第九章 溶血性贫血
红细胞
二、溶血性贫血的发病机制
在单核-巨噬细胞中 破环
在血管内破环
血管外溶血 血管内溶血
第九章 溶血性贫血
三、溶血性贫血的诊断方法
第九章 溶血性贫血
血管内溶血和血管外溶血的鉴别
特征
血管内溶血
病因
获得性多见
红细胞主要破坏场所 血管内
病程
多为急性
贫血、黄疸
常见
肝、脾大
少见
红细胞形态异常
正常或轻微异常
红细胞脆性改变
变化小
血浆游离血红蛋白 增加
试验、硝基四氮唑蓝试验、Heinz小体生 基因分析
成试验
丙酮酸激酶缺乏症
红细胞形态检查、PK荧光斑点试验
PK活性定量测定
嘧啶-核苷酶缺乏症
红细胞形态检查、Ret、嘧啶核苷酸比率 中间代谢产物测定、嘧啶-核苷酶活性
测定
珠蛋白生成障碍性贫血、 红细胞形态检查、红细胞包涵体试验、 红细胞镰变试验、血红蛋白电泳、珠
、血型鉴定
检查
迟发性溶血性输血反应 红细胞形态检查、Ret、血型鉴定
Coombs试验、凝聚胺试验
PNH
Rous试验、尿隐血试验、蔗糖溶血试验 Ham试验、蛇毒溶血因子试验、补体
敏感性试验
蚕豆病
高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD荧光斑点 红细胞G-6-PD活性测定、基因分析
试验、硝基四氮唑蓝试验、Heinz小体生
增高
是判断血管内溶血的指征。蚕豆病、PNH、阵发 性寒冷性血红蛋白尿、冷凝集素综合征、溶血 性输血反应等明显增高；自身免疫性溶血性贫 血、珠蛋白生成障碍性贫血可轻到中度增高。
不增高 血管外溶血、红细胞膜缺陷不增高。
第九章 溶血性贫血
（二）血清结合珠蛋白测定
结合珠蛋白（Hp）是由肝脏合成的一种α2糖蛋白，合成速 度较慢； Hp具有结合游离血红蛋白的能力，在血红蛋白 降解为胆红素的代谢过程中具有重要的作用，在此过程中 Hp本身也被分解，溶血性贫血时Hp因消耗而降低。