多发性骨髓瘤ppt课件
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病理生理和临床表现（二）
M蛋白引起的临床表现：
1. 感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败 血症。也可有病毒感染。 2. 高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻 木、心绞痛和慢性心功能不全等。 3. 出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功 能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。 4. 淀粉样变性和雷诺现象。
3
内容
概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗
4
病因及发病机制
病因尚不明确。 目前认为异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞） 起源于B记忆细胞或幼浆细胞，有C-myc基 因重组和部分N-ras基因高表达，呈单株性 浆细胞无限制增生，骨髓中IL-6异常增高 与骨髓瘤的发病有关。
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骨髓瘤常用联合治疗方案
方案 MP VAD 药物 美法仑(马法兰) 泼尼松 长春新碱 阿霉素 地塞米松 M2 环磷酰胺 美法仑(马法兰) 泼尼松 长春新碱 一般剂量 10mg/(m2· d) 2mg/(kg· d) 0.4mg/d 10mg/d 40mg/d 400mg/m2 4mg/(m2· d) 40mg/d 20mg/d 2mg 用法 口服共4天 口服共4天 静滴共4天 静滴共4天 口服共4天 静滴第1天 静滴第1天 口服第1~7天 口服第1~7天 口服第8~14天 静注第21天
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内容
概述 病因及发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗
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治疗（一）
化学治疗
疗效标准：M蛋白减少75%以上或尿中本周蛋白 排出量减少90%以上（24小时尿本周蛋白排出量 小于0.2g），即认为治疗显著有效。 常用方案：初治病例首选MP方案，若无效或复 发的难治性病例可用M2方案或VAD方案。
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病理生理和临床表现（三）
肾功能损害：临床出现蛋白尿、管型尿、 急性肾衰等，是本病仅次于感染的致死原 因。肾功能损害的发生机制是：
① 游离轻链（本周蛋白）和蛋白管型损伤肾小 管； ② 高血钙； ③ 高尿酸血症等。
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内容
概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗
X线检查
1. 2. 3. 4. 有四种改变： 溶骨性改变。 弥漫性骨质疏松。 病理性骨折。 骨硬化，极少见。
14
内容
概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗
15
Hale Waihona Puke Baidu
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诊断依据
① 骨髓中浆细胞＞15%，常有形态异常； ② 血清中有大量异常M蛋白或尿中本周蛋白 1g/24h，而正常Ig低于正常； ③ 溶骨病变或广泛的骨质疏松。
诊断IgM型时一定要具备上述三项；仅有 ①、③两项者属不分泌型；仅有①、②两 项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明 单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。
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分期
血清β 2微球蛋白水平与骨髓浆细胞总数 密切相关，血清白蛋白浓度与骨髓瘤细胞 生长因子IL-6的活性呈负相关。据此 Bataille提出简易分期如下：
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实验室和其他检查（一）
血象
有正常细胞和正常色素性贫血，血涂片中红细胞 有缗钱现象；血沉增快；晚期呈全血细胞减少， 若血中浆细胞＞2.0×109/L，则称浆细胞白血病。
骨髓象
浆细胞＞15%，可分化良好，但常有原、幼浆细 胞，核内可见核仁1~2个，并可见双核或多核浆 细胞。
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实验室和其他检查（二）
血钙、磷测定
因广泛骨质破坏而血钙增高，晚期肾功能不全出 现血磷增高。
血尿酸增高 血清β 2微球蛋白、乳酸脱氢酶和C反应蛋白 均可升高，常提示预后或预测治疗效果。 尿和肾功能检查
90%以上尿蛋白增高，约半数尿中本周蛋白阳性， 肾功能检查可有血清尿素氮和肌酐增高。
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实验室和其他检查（四）
5
内容
概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗
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病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现：
1. 骨骼疼痛和破坏：骨髓瘤细胞对骨骼的浸润和破坏，常 导致骨质疏松、溶骨性破坏和骨折，骨痛为早期主要症 状，主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少 受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病 特征。 2. 髓外浸润： ① 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。 ② 髓外骨髓瘤，即侵犯口腔和呼吸道等软组织。 ③ 神经浸润。 ④ 浆细胞白血病。 3. 贫血表现：除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外， 还与肾功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。
1. Ⅰ期：血清β 2微球蛋白＜6.0mg/L，血清白蛋 白＞30g/L； 2. Ⅱ期：血清β 2微球蛋白＞6.0mg/L，血清白蛋 白＞30g/L； 3. Ⅲ期：血清β 2微球蛋白＞6.0mg/L，血清白蛋 白＜30g/L。
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鉴别诊断
需与下列疾病鉴别：
1. 2. 3. 4. 反应性浆细胞增多。 意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。 原发性巨球蛋白血症。 其他疾病引起的单株Ig如慢性肝炎、结缔组织 病、淋巴瘤、白血病等。 5. 骨病变需与转移癌、老年性骨质疏松、肾小管 酸中毒及甲状旁腺功能亢进症鉴别。
M蛋白测定
血浆蛋白电泳约75%病人显示球蛋白区呈窄底高 峰的单株Ig，Ig测定可确定其种类和含量，如 IgG、IgA、IgD、IgE和轻链κ或λ 型。本病示某 种Ig呈单株性增高，而其他Ig合成受抑，水平低 于正常，偶有双株型和不分泌型，一般不分泌型 和轻链型病人的全部Ig均低于正常。
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实验室和其他检查（三）
多发性骨髓瘤
multiple myeloma，MM
内容
概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗
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概述
定义
是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。
流行病学
我国骨髓瘤发病率约为1/10万。 发病年龄大多在50~60岁之间，40岁以下者较少 见。 男女比例为3:2。
病理生理和临床表现（二）
M蛋白引起的临床表现：
1. 感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败 血症。也可有病毒感染。 2. 高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻 木、心绞痛和慢性心功能不全等。 3. 出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功 能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。 4. 淀粉样变性和雷诺现象。
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内容
概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗
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病因及发病机制
病因尚不明确。 目前认为异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞） 起源于B记忆细胞或幼浆细胞，有C-myc基 因重组和部分N-ras基因高表达，呈单株性 浆细胞无限制增生，骨髓中IL-6异常增高 与骨髓瘤的发病有关。
22
骨髓瘤常用联合治疗方案
方案 MP VAD 药物 美法仑(马法兰) 泼尼松 长春新碱 阿霉素 地塞米松 M2 环磷酰胺 美法仑(马法兰) 泼尼松 长春新碱 一般剂量 10mg/(m2· d) 2mg/(kg· d) 0.4mg/d 10mg/d 40mg/d 400mg/m2 4mg/(m2· d) 40mg/d 20mg/d 2mg 用法 口服共4天 口服共4天 静滴共4天 静滴共4天 口服共4天 静滴第1天 静滴第1天 口服第1~7天 口服第1~7天 口服第8~14天 静注第21天
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内容
概述 病因及发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗
21
治疗（一）
化学治疗
疗效标准：M蛋白减少75%以上或尿中本周蛋白 排出量减少90%以上（24小时尿本周蛋白排出量 小于0.2g），即认为治疗显著有效。 常用方案：初治病例首选MP方案，若无效或复 发的难治性病例可用M2方案或VAD方案。
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病理生理和临床表现（三）
肾功能损害：临床出现蛋白尿、管型尿、 急性肾衰等，是本病仅次于感染的致死原 因。肾功能损害的发生机制是：
① 游离轻链（本周蛋白）和蛋白管型损伤肾小 管； ② 高血钙； ③ 高尿酸血症等。
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内容
概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗
X线检查
1. 2. 3. 4. 有四种改变： 溶骨性改变。 弥漫性骨质疏松。 病理性骨折。 骨硬化，极少见。
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内容
概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗
15
Hale Waihona Puke Baidu
16
17
诊断依据
① 骨髓中浆细胞＞15%，常有形态异常； ② 血清中有大量异常M蛋白或尿中本周蛋白 1g/24h，而正常Ig低于正常； ③ 溶骨病变或广泛的骨质疏松。
诊断IgM型时一定要具备上述三项；仅有 ①、③两项者属不分泌型；仅有①、②两 项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明 单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。
18
分期
血清β 2微球蛋白水平与骨髓浆细胞总数 密切相关，血清白蛋白浓度与骨髓瘤细胞 生长因子IL-6的活性呈负相关。据此 Bataille提出简易分期如下：
10
实验室和其他检查（一）
血象
有正常细胞和正常色素性贫血，血涂片中红细胞 有缗钱现象；血沉增快；晚期呈全血细胞减少， 若血中浆细胞＞2.0×109/L，则称浆细胞白血病。
骨髓象
浆细胞＞15%，可分化良好，但常有原、幼浆细 胞，核内可见核仁1~2个，并可见双核或多核浆 细胞。
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实验室和其他检查（二）
血钙、磷测定
因广泛骨质破坏而血钙增高，晚期肾功能不全出 现血磷增高。
血尿酸增高 血清β 2微球蛋白、乳酸脱氢酶和C反应蛋白 均可升高，常提示预后或预测治疗效果。 尿和肾功能检查
90%以上尿蛋白增高，约半数尿中本周蛋白阳性， 肾功能检查可有血清尿素氮和肌酐增高。
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实验室和其他检查（四）
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内容
概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗
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病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现：
1. 骨骼疼痛和破坏：骨髓瘤细胞对骨骼的浸润和破坏，常 导致骨质疏松、溶骨性破坏和骨折，骨痛为早期主要症 状，主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少 受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病 特征。 2. 髓外浸润： ① 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。 ② 髓外骨髓瘤，即侵犯口腔和呼吸道等软组织。 ③ 神经浸润。 ④ 浆细胞白血病。 3. 贫血表现：除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外， 还与肾功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。
1. Ⅰ期：血清β 2微球蛋白＜6.0mg/L，血清白蛋 白＞30g/L； 2. Ⅱ期：血清β 2微球蛋白＞6.0mg/L，血清白蛋 白＞30g/L； 3. Ⅲ期：血清β 2微球蛋白＞6.0mg/L，血清白蛋 白＜30g/L。
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鉴别诊断
需与下列疾病鉴别：
1. 2. 3. 4. 反应性浆细胞增多。 意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。 原发性巨球蛋白血症。 其他疾病引起的单株Ig如慢性肝炎、结缔组织 病、淋巴瘤、白血病等。 5. 骨病变需与转移癌、老年性骨质疏松、肾小管 酸中毒及甲状旁腺功能亢进症鉴别。
M蛋白测定
血浆蛋白电泳约75%病人显示球蛋白区呈窄底高 峰的单株Ig，Ig测定可确定其种类和含量，如 IgG、IgA、IgD、IgE和轻链κ或λ 型。本病示某 种Ig呈单株性增高，而其他Ig合成受抑，水平低 于正常，偶有双株型和不分泌型，一般不分泌型 和轻链型病人的全部Ig均低于正常。
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实验室和其他检查（三）
多发性骨髓瘤
multiple myeloma，MM
内容
概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗
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概述
定义
是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。
流行病学
我国骨髓瘤发病率约为1/10万。 发病年龄大多在50~60岁之间，40岁以下者较少 见。 男女比例为3:2。