自身抗体阴性的自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎综述
自身免疫性肝炎综述预医07（2），朱水生0702501263自身免疫性肝炎是一个以肝实质损伤为主要表现的自身免疫性疾病，女性多见，临床表现多样，有肝酶持续性升高、球蛋升高、多种自身抗体阳性。
病理改变为以汇管区淋巴细胞性碎屑坏死为基本特点的慢性活动性肝炎。
在鉴别诊断上常需结合患者的临床症状、自身抗体和肝穿病理进行综合判断。
自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis．AIH）与原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis．PBC），原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）和自身免疫性胆管炎（autoimmune cholangitis．AIC）统称为自身免疫性肝病[１]，原发性胆汁性肝硬化或原发性硬化性胆管炎被称为自身免疫性肝病的局外综合征（outlier syndrome）。
当自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化或原发性硬化性胆管炎合并存在时，称为重叠综合征(overlap syndrome)。
局外综合征和重叠综合征共占自身免疫性肝病的18%[２]。
自身免疫性肝炎也常伴发其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、溃疡性结肠炎、甲状腺炎和硬皮病等[3]。
一、临床表现自身免疫性肝炎70％以上为女性。
可见于各年龄段，发病高峰14一60岁，多呈慢性迁延性病程。
长期疲劳是病人最多的主诉，乏力、低热、厌食、厌油腻等类似病毒性肝炎的症状较为普遍，有时伴有右上腹隐痛，不伴有皮肤搔痒，一些病例早期因仅表现有关节痛和皮疹就诊于骨科和皮肤科[4]。
体格检查一般情况尚可，80％病例存在黄疸，肝掌、蜘蛛痣、肝脾肿大等较普遍。
后期进展为肝硬化时出现巨脾、腹水、腹壁浅表静脉曲张等。
二、实验室检查1.肝酶检查血清转氨酶ALT、AST水平明显升高，而血清γ一谷氨酸转肽酶（γ－GT）与碱性磷酸酶（AKP）正常或仅轻度升高。
2免疫学检查高γ一球蛋白血症几乎见于每例患者，以lgG升高最为明显，血清中多种非特异性自身抗体阳性，抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM—1）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。
自身免疫性肝病—相关抗体谱
抗肝细胞胞浆抗原1型抗体 （抗LC1抗体）
检测方法：IIF、免疫印迹法等 临床意义：为Ⅱ型AIH的血清特异性抗体（56-72%）， 常与抗LKM-1抗体同时存在（73%），与疾病活动性 具有相关性。
原发性胆汁性肝硬化（PBC）
临床前期
• 6年发展 为PBC
亚临床期
• 无症状，但又 肝功能异常。 患者5年内5% 出现症状，20 年内95%出现 症状。中位生 存期15年。来自ALD临床诊断存在的困难
ALD患者发病隐匿 重叠综合征大量存在 “金标准”组织病理的局限性 缺乏诊断特异性自身抗体 对疾病的认识有限
原发性硬化性胆管炎（PSC）
PSC病因不明的慢性综合 征
特征：是肝外和/或肝内胆 管弥漫性炎症、纤维化所 引起的慢性胆汁淤积症。
诊 断
壹贰叁
影
ANA
像 学 诊
pANCA 80%
谢 谢 大 家
C
抗SP100抗体
B
抗GP210抗体
D
抗板层素抗体
抗线粒体抗体（AMA）阳性
线粒体（AMA)是PBC最常用的抗体，敏感性>90%,与PBC相关的亚型有M2、M4、 M8、M9。ANA滴度与PBC疾病分期无关。但经研究发现AMA并不特异， SS,SLE,HCV10-20%M2阳性。PBC中的AMA不同于HCV和急性肝损伤。
抗Sp100抗体
PBC特异性抗体，阳性率为10-30%。 对AMA阴性的PBC患者的诊断具有重要意义。
抗gp210抗体
PBC特异性88%，敏感性为25% 约1/4与AMA同时出现，也存在于20-47%AMA阴性PBC中 可作为PBC患者预后指标，抗体阳性提示预后不良
建 议：
检测方法：筛选——IIF 确认——ELISA、免疫印迹法
自身免疫性肝病(AILD)相关自身抗体的检测及临床应用
四、AILD相关自身抗体的检测
1、间接免疫荧光法（IIF）
③抗LKM-1抗体：肝组织可见肝细胞胞质细颗粒型至均质型 的强荧光染色；肾组织仅在近端肾小管上皮细胞胞质荧光染 色；胃组织缺乏特征性的荧光染色。
④抗LC-1抗体：肝组织可见肝细胞胞质颗粒型荧光染色，啮 齿类动物肝组织中央静脉周围的荧光染色明显减弱，但若同 时存在抗LKM-1抗体阳性，此荧光特征通常难以呈现。肾、 胃组织缺乏特征性的荧光染色。
三、AILD相关自身抗体检测的临床应用
在PBC患者一级亲属中，母女、姐妹间AMA的共同阳性率为 10%~20%，远高于普通人群。因此，在PBC患者的亲属中检 测AMA等自身抗体，有利于疾病的早期发现。AMA阳性但 不能明确诊断PBC者，需定期行胆汁淤积相关生化指标的随 访。
总之，检测自身抗体可用于AILD的预测，对肝脏生化指标正 常且AILD相关自身抗体（如ASMA、AMA等）阳性者，应 定期随访，以及进行相关学会指南推荐的其他评估肝脏功能 的新标志物检测，如可预测肝功能正常或轻度异常者的肝硬 化、肝纤维化程度的血清壳多糖酶3样蛋白1（CHI3L1）等， 以早期评价肝胆功能，或采取其他临床干预措施。
1、间接免疫荧光法（IIF）
（2）标本、荧光标记二抗：IIF检测血清标本的ANA、 ASMA、抗LKM-1抗体、AMA通常采用1∶40起始的倍比稀 释系统。由于使用不同的检测试剂，可根据试剂说明书，采 用倍比稀释系统或 稀释系统。所用二抗应使用荧光素标记的 抗人IgG抗体。
四、AILD相关自身抗体的检测
四、AILD相关自身抗体的检测
2、其他免疫学方法
由于IIF检测AILD相关自身抗体的实验操作、结果判断等存 在难以标准化，阳性滴度判断依赖于不同的实验基质。因此， IIF检测AILD相关自身抗体需要经过专业培训的实验室人员 和高质量的实验基质。
自身免疫性肝炎诊断和治疗共识(2015 )
自身免疫性肝炎诊断和治疗共识（2015 ）中华医学会肝病学分会中华医学会消化病学分会中华医学会感染病学分会一、概述自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G 和/或γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭。
AIH 的临床表现多样，一般表现为慢性、隐匿起病，但也可表现为急性发作，甚至引起急性肝功能衰竭。
上世纪60 至80 年代，多项临床研究证实，免疫抑制剂治疗可显著改善AIH 患者的生化指标及临床症状，甚至能逆转肝纤维化，从而显著改善患者预后和生存质量。
随着自身抗体和肝活检组织学检查的广泛开展，我国AIH 患者检出率逐年增加。
AIH 已成为非病毒性肝病的重要组成部分，越来越受到我国消化和肝病学界专家和临床医师们的关注。
为进一步规范我国自身免疫性肝炎的诊断和治疗，中华医学会肝病学分会、中华医学会消化病学分会和中华医学会感染病学分会组织国内有关专家制订了《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识（2015）》。
本共识旨在帮助医师在AIH 诊治工作中做出合理决策。
临床医师应充分了解本病的临床特点和诊断要点，认真分析单个病例的具体病情，进而制订出全面合理的诊疗方案。
本共识采用推荐意见分级的评估、制定和评价（GRADE）系统对循证医学证据的质量（见表1）和推荐强度等级（见表2）进行评估。
二、流行病学女性易患AIH，男女比例约为1：4。
AIH 呈全球性分布，可发生于任何年龄段，但大部分患者年龄大于40 岁。
最近，我国开展的一项全国范围内的回顾性调查（入选患者年龄大于14 岁）发现，AIH 的峰值年龄为51 岁（范围：14～77岁），89%为女性患者。
北欧白人的平均年发病率为 1.07～1.9/100 000，患病率为16.9/100 000，而阿拉斯加居民的患病率可高达42.9/100 000。
自身免疫性疾病的临床检测
自身免疫性疾病的临床检测摘要】目的讨论自身免疫性疾病检测。
方法对采集到的样本进行检测。
结论某些原因削弱或破坏健康人的自身免疫耐受，免疫系统就会对自身组织或成分产生免疫应答，这被称为自身免疫。
由于自身免疫而产生的疾病被称为自身免疫病。
诊断自身免疫病的重要方法是做自身免疫检测。
【关键词】自身免疫性疾病检测某些原因削弱或破坏健康人的自身免疫耐受，免疫系统就会对自身组织或成分产生免疫应答，这被称为自身免疫。
由于自身免疫而产生的疾病被称为自身免疫病。
诊断自身免疫病的重要方法是做自身免疫检测。
一、类风湿因子(RF)测定【参考值】<30U／ml【临床意义】1．RF对类风湿关节炎的诊断及预后判断具有一定的临床意义，RF转阴或含量降低，可作为评价药物治疗及病情缓解的一个指标。
70％～90％的类风湿关节炎(RA)患者RF阳性，但RF阴性不能排除RA诊断。
2．RF可作为自身免疫性疾病的辅助诊断，如RF阳性率SLE为53％，皮肌炎、硬皮病及恶性贫血均为80％，自身免疫性溶血型贫血为75％，慢性活动性肝炎为60％，舍格伦(干燥综合征)可达90％～100％。
3．慢性感染性疾病RF也可呈阳性，如亚急性细菌性心内膜炎、结核、梅毒、及某些高球蛋白血症等。
4．各种不同类型RF的检出具有不同的临床意义。
IgG类RF与RA患者的滑膜炎、血管炎症状密切相关；IgA类 RF与RA患者关节外症状有关；IgM类RF的含量与RA的活动性无密切关系；IgE类RF见于RA和青年型RA，在关节液和胸腔积液中IgE类RF高于同一患者的血清水平。
【注意事项】1．不抗凝静脉血标本检测。
2．标本避免脂血、溶血。
3．健康人有5％的人RF阳性，70岁以上的人阳性率甚至高达10％～25％，但临床意义不明。
二、自身抗体测定(一)抗核抗体(ANA)【参考值】阴性(ANA滴度≤1：100) (间接免疫荧光法)【临床意义】1．用于临床自身免疫性疾病的辅助诊断，在不同疾病中，特别是风湿性疾病有诊断价值。
自身免疫性肝炎诊断标准是什么
自身免疫性肝炎诊断标准是什么自身免疫性肝炎（AIH）是一种自身免疫性疾病，主要表现为肝脏组织受到自身免疫攻击，导致慢性肝炎、肝纤维化、甚至肝硬化。
因此，对于AIH的诊断标准非常重要，可以帮助医生及时诊断和治疗患者，减少肝脏损害。
那么，自身免疫性肝炎的诊断标准是什么呢？首先，自身免疫性肝炎的诊断需要排除其他原因引起的肝炎，比如病毒性肝炎、药物性肝炎等。
其次，需要结合患者的临床表现、实验室检查和肝脏组织病理学改变进行综合分析。
具体而言，自身免疫性肝炎的诊断标准包括以下几个方面：1. 临床表现，自身免疫性肝炎患者常表现为乏力、黄疸、肝脾肿大、肝功能异常等症状。
此外，部分患者还可能出现关节痛、皮肤瘙痒等自身免疫性疾病的表现。
2. 实验室检查，血清免疫学指标对于自身免疫性肝炎的诊断非常重要。
常见的检测指标包括抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM-1）等。
这些抗体的阳性率可以帮助医生初步判断患者是否患有自身免疫性肝炎。
3. 肝脏组织病理学改变，对于确诊自身免疫性肝炎非常重要。
肝穿刺活检是最直接的方式，通过观察肝脏组织的病理学改变，如淋巴细胞浸润、肝小叶中心性坏死等，可以帮助医生确认诊断。
总的来说，自身免疫性肝炎的诊断标准是一个综合性的判断过程，需要结合临床表现、实验室检查和肝脏组织病理学改变进行综合分析。
在诊断过程中，医生需要全面了解患者的病史、症状和实验室检查结果，进行综合判断，排除其他原因引起的肝炎，最终确定诊断。
需要强调的是，自身免疫性肝炎的诊断标准可能因医学研究和临床实践的不断进步而有所变化，因此医生在诊断时需要关注最新的诊断标准和指南，以提高诊断的准确性和及时性。
总之，自身免疫性肝炎的诊断标准是一个综合性的判断过程，需要全面了解患者的临床表现、实验室检查和肝脏组织病理学改变，排除其他原因引起的肝炎，最终确定诊断。
希望通过本文的介绍，能够帮助大家更加了解自身免疫性肝炎的诊断标准，及时发现和治疗该疾病，减少肝脏损害，提高生活质量。
自身免疫性肝炎诊断和治疗共识
治疗
AIH
轻度界面炎
中度以上界面炎
进展期肝纤维化或肝硬化伴炎症活动
免疫抑制治疗
是
中、重度界面炎
否
以肝组织学为依据的治疗指征
泼尼松和硫唑嘌呤联合治疗：优先推荐
泼尼松单药治疗
其他替代药物
应答不完全的处理
疗程、停药指征和复发处理
治疗方案
治疗
治疗
概述
自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）是一种由针对肝细胞的自身免疫反应介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白和（或）γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭。
概述
自身免疫性肝病
流行病学
我国缺乏AIH的流行病学研究数据 女性易患，男女之比约为1:4 可发生任何年龄，范围约14-77岁，峰值为51岁 全球分布，发病率逐年增加
治疗
治疗
药物不良反应 糖皮质激素的不良反应： Cushing体征（满月脸、痤疮、水牛背、向心性肥胖） 骨质疏松、股骨头坏死 糖尿病 白内障 高血压病 感染 推荐意见： 19.需长期接受糖皮质激素治疗的AIH患者，建议治疗前行基线骨密度测定并每年监测随访，并适当补充维生素D和钙剂。（IB）
同“明确”栏。
血清生化学检查
血清氨基转移酶不同程度的升高、特别是（但不排除性的）血清碱性磷酸酶升高不明显。血清1-抗胰蛋白酶、血清铜和铜蓝蛋白浓度正常
同“明确”栏，但如果Wilson病被排除后，可包括血清铜和铜蓝蛋白浓度异常的患者。
血清免疫球蛋白
血清γ-球蛋白或IgG水平超过正常上限的1.5倍
血清γ-球蛋白或IgG水平超过正常上限的任何升高
AIH治疗的总体目标（口号）：获得肝组织学缓解，防止肝纤维化的发展和肝功能衰竭的发生，延长患者的生存期和提高患者的生存质量。
自免肝诊断和治疗共识
3. 其他替代药物 • 布地奈德（Budesonide）是第二代糖皮质激素， 其在肝脏的首过清除率较高（约90％），6-OH布地奈德与糖皮质激素受体的亲和性高，抗炎疗 效相当于泼尼松（龙）的5倍，而其代谢产物 （16-OH-泼尼松龙）无糖皮质激素活性。因此， 布地奈德作用的主要部位为肠道和肝脏，而全身 副作用较少。 • 来自欧州的多中心临床研究表明，布地奈德和硫 唑嘌呤联合治疗方案较传统联合治疗方案能更快 诱导缓解，而糖皮质激素相关副作用显著减轻， 可作为AIH的一线治疗方案。 • 布地奈德不宜在肝硬化患者中应用。
• 二线治疗方案：目前已有应用吗替麦考酚 酯（MMF）、环孢素A、他克莫司、6-巯基 嘌呤、甲氨蝶呤、抗肿瘤坏死因子等治疗 难治性AIH的报道。 • 泼尼松联合MMF作为AIH的一线治疗，可使 88%的患者出现完全生化应答。12%的患 者出现部分生化应答。 • 另外，在胆汁淤积性AIH患者中如糖皮质激 素疗效欠佳也可考虑加用小剂量MMF治疗， 以避免硫唑嘌呤诱导胆汁淤积的副作用。
• 复发的危险因素：包括先前需使用联合治 疗方案才能获得生化缓解者、并发自身免 疫性疾病和年龄较轻者。此外，虽然均在 正常范围内，较高的血清ALT和IgG水平仍 与复发相关。
复发的处理
• 停药后初次复发患者，建议再次以初始治 疗的剂量给予泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联 合治疗，逐渐减量甚至停药并以硫唑嘌呤 （50-75 mg/d）维持治疗； • 而硫唑嘌呤不能耐受的患者可给予小剂量 泼尼松（≤10 mg/d）或吗替麦考酚酯联合 长期维持治疗。 • 2次以上复发者建议以最小剂量长期维持治 疗。
（二）治疗方案（详见图3）
1．泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联合治疗 • 泼尼松（龙）可快速诱导症状缓解、血清转氨酶和IgG水 平的复常，用于诱导缓解，而硫唑嘌呤需6-8周才能发挥 最佳免疫抑制效果，多用于维持缓解。 • 泼尼松（龙）初始剂量为30-40 mg/d，并于4周内逐渐减 量至10-15 mg/d；硫唑嘌呤以50 mg/d的剂量维持治疗。 诱导缓解治疗一般推荐如下用药方案：泼尼松（龙）30 mg×1周，20 mg×2周，15mg×4周，泼尼松（龙）剂量 低于15 mg/d时，建议以2.5 mg/d的幅度渐减至维持剂量 （5-10 mg/d）；维持治疗阶段甚至可将泼尼松（龙）完 全停用，仅以硫唑嘌呤50 mg/d单药维持。
自身免疫性肝炎诊断标准
自身免疫性肝炎诊断标准自身免疫性肝炎诊断标准&自身免疫性肝炎做哪些检查？自身免疫性肝炎的诊断：一、实验室检查1.转氨酶活性常明显下降，alt常低于正常值10倍以上，alt低于ast。
血清胆红素水平中度增高。
自身免疫性肝炎典型的整体表现就是注重的高丙种球蛋白血症。
2.免疫系统血清学检查多种自身抗体阳性为本病的特征。
(1)抗核抗体(ana)80%的患者体内存有此抗体，其滴度和血清7一球蛋白水平相一致。
（2）可溶性肝抗原抗体(抗-sla)为针对一种可溶性肝抗原的非器官特异性抗体，主要存在于年轻女性病例中，这类患者对类固醇激素治疗反应良好。
(3)抗肝一肾微粒体抗体(lkm)，就是ⅱ型aih的主要特征。
细胞色素p450ⅱd6就是lkml靶抗原，主要存有于年长或幼小女性患者体内，多呈圆形低滴度阳性，该类患者症状轻微，对皮质类固醇反应较好。
(4)线粒体抗体(ama)30%的病例阳性。
（5）抗肝细胞胞浆抗原1型抗体（lc-1）：抗lc-1抗体为aihⅱ型的另外一个特异性抗体，其阳性率大于30%，在ⅱ型aih血清中可与lkm-1同时存在，也可单独作为诊断指标存在。
该抗体的滴度与ⅱ型aih的疾病活动具有相关性，为aih的疾病活动标志及预后指标.（6）抗sp100抗体：抗sp100抗体靶抗原为分子量100kd的可溶性酸性磷酸化核蛋白，该抗体在pbc中的特异性约为97%，其敏感性为10%~30%。
抗sp100抗体在ama阳性的pbc患者中的阳性率（60%）明显高于ama阴性（20%），该抗体对ama阴性的pbc患者的诊断具有重要价值。
（7）抗gp210抗体：抗gp210抗体的靶抗原为坐落于核孔复合物上的210kd跨膜糖蛋白，该自身抗体被一致指出就是pbc的高度特异性抗体。
抗gp210抗体的存有及抗体滴度通常不随其患者确诊的时间及临床过程而变化，但抗体阳性与阴性患者的预后存有显著性差异，抗体阳性提示信息患者预后不当，抗gp210抗体可以做为pbc患者的预后指标。
【全文】自身免疫性肝炎诊断和治疗指南(2021版)解读
三、疾病的诊断与鉴别诊断
▲3.2实验室检查血清氨基转移酶水平升高、自身
抗体阳性、IgG和／或γ-球蛋白水平升高是AIH的 重要实验室特征。 3.2.1血清生物化学指标AIH的典型血清生物化学指 标异常主要表现为肝细胞损伤型改变，血清丙氨酸 转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）水平升高， 而血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶 （gGT）水平基本正常或轻微升高。病情严重或急 性发作时血清总胆红素水平可显著升高。
四、自免肝（AIH）的治疗
▲4.2治疗方案 4.2.1一线治疗对于未经治疗的AIH成人患者，若非肝硬化或急性重症者，建议将泼尼松 （龙）联合AZA作为初始一线标准治疗方案，即泼尼松（龙）用于诱导缓解，AZA用于维持 缓解。该方案可显著减少泼尼松（龙）剂量及其不良反应。泼尼松（龙）可快速诱导症状 缓解，而AZA需6～8周才能发挥最佳免疫抑制效果，多用于维持缓解。联合治疗尤其适用于 同时存在下述情况，如：绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤疮、情绪不稳以 及高血压患者。泼尼松（龙）初始剂量为0.5～1mg·kg－1·ｄ－1（通常30～40mg／ｄ）， 诱导缓解治疗一般推荐如下用药方案：泼尼松（龙）30mg／ｄ1周、20mg／ｄ2周、15mg／ ｄ4周，泼尼松（龙）剂量低于15mg／ｄ时，建议以2.5mg／ｄ的幅度渐减至维持剂量（5～ 10mg／ｄ）；
四、自免肝（AIH）的治疗
▲维持治疗阶段甚至可将泼尼松（龙）完全停用，仅以AZA50mg／ｄ单药维持。需要强调的 是，糖皮质激素的减量应遵循个体化原则，可根据血清ALT、AST和IgG水平改善情况进行适 当调整。如患者改善明显可较快减量，而疗效不明显时可在原剂量上维持2～4周。可在使 用泼尼松（龙）2～4周后出现显著生化应答后再加用AZA，初始剂量为50mg／ｄ，可视毒性 反应和应答情况渐增至1～2mg·kg－1·ｄ－1。理想情况下泼尼松（龙）可撤药，仅AZA单 药维持。伴发黄疸的AIH患者可先以糖皮质激素改善病情，总胆红素水平恢复至较低水平 （＜50μｍｏL／L）时再考虑加用AZA联合治疗。
认识3种自身免疫性肝病
健康生活·身边的医学认识3种自身免疫性肝病□湖北省荆州市第二人民医院主任医师 罗光荣自身免疫性肝病（简称“自免肝”）是一组与自身免疫反应相关的肝脏疾病，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等，以前两种常见。
通俗地讲，这是一种因人体免疫系统发生紊乱，进而损害自身肝脏的疾病。
其主要特征为：在肝损伤时，患者血清免疫球蛋白升高，血中出现多种自身抗体。
那么，这3种自身免疫性肝病有什么特征，又如何治疗呢？自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎可发生于任何年龄，但大部分患者年龄大于40岁，女性患者更多见，男女发病比例约为1∶4。
在美国，自身免疫性肝炎占慢性肝病的10%～15%。
近年来，我国自身免疫性肝炎的发病率也呈上升超势。
自身免疫性肝炎患者可分为两型：1型多表现为抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体阳性，多见于女性，尤其是更年期妇女，采用糖皮质激素进行免疫抑制治疗效果好。
2型以抗肝肾微粒体抗体或抗肝细胞溶质抗原1型抗体阳性为特征，多见于儿童、青年人，多急性或重症起病，且肝脏组织学改变显著，存在停止治疗后容易复发、需要长期治疗等特征。
自身免疫性肝炎的临床表现多样，多数患者起病隐匿，常见症状包括嗜睡、乏力、全身不适等，体检可发现肝脾肿大。
若存在肝硬化，可能会有腹水等表现。
10%～20%的患者没有明显症状，仅在体检时意外发现血清转氨酶水平升高。
约25%的患者表现为急性发作，甚至进展成急性肝功能衰竭。
部分患者病情可呈间歇性发作，临床症状和生化指标异常可自行缓解，但通常会反复。
除肝脏病变，患者的肝外表现也很常见，如游走性关节炎、皮疹、口眼干燥等，女性常有闭经。
此外，患者往往还同时存在其他自身免疫性疾病，如自身免疫性甲状腺炎、溃疡性结肠炎和肾小球肾炎等。
自身免疫性肝炎患者的总体治疗目标是获得肝组织学缓解，防止肝病进展，延长生存期，提高生活质量。
激素和免疫抑制治疗是自身免疫性肝炎的有效和标准治疗方式，一般优先使用糖皮质激素和硫唑嘌呤联合治疗方案。
自身免疫性肝病【91页】
治疗评价及对策
效果评价
标准
对策
疾病缓解 治疗失败
症状消失 血清胆红素及球蛋白正常， 血清转氨酶正常或2倍以内 肝脏组织学正常或仅轻度炎症 无界面性肝炎表现
强的松逐渐减量（6周） 停用硫唑嘌呤 定期监测复发
临床表现，肝脏生化检查及 组织学恶化 肝脏酶学检查增加67％ 出现黄疸，腹水和肝性脑病
强的松60mg/d或 强的松30mg/d，硫唑嘌呤150mg/d 疗程至少一个月 每月逐渐减量至标准维持量
血细胞减少症 孕妇，活动性肿瘤
肥胖，骨质疏松，
31
糖皮质激素治疗的适应症
绝对适应症
相对适应症
不需要治疗
血清AST 大于正常10倍
血清AST 5倍且 γ球蛋白升高正常2倍
桥接样坏死或多小叶坏死
症状（乏力，黄疸）
血清AST 和/或γ球蛋白 低于绝对标准
界面肝炎
无症状 轻度界面或汇管区炎症
失代偿非活动性肝硬化
抗SLA/LP不能区分不同AIH型，但在隐源 性肝炎中可以作为AIH诊断的依据，同时 该抗体阳性也提示激素撤除后病情复发。
20
抗中性粒细胞核周抗体 pANCA
pANCA在AIH约90％为阳性。 在隐源性慢性肝炎中，检测pANCA常常
有助于AIH的诊断。 但pANCA目前尚未作为AIH诊断的常规指
自身免疫性肝病
Autoimmune Liver Diseases
1
自身免疫性肝病包括
自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 (Overlap Syndromes)
2
自身免疫性肝病（AILD）发病机理
自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎的临床分型：根据血清中常见的自身抗体，通常将AIH分为3个亚型：Ⅰ型：以血清抗核抗体（antinuclear antibody，ANA）和（或）平滑肌抗体（smooth muscle antibody，SMA）阳性为特征。
部分患者有抗肌动蛋白抗体（anti-actin antibody）。
此型最常见，约占全部AIH的80%，其中70%为40岁左右的女性患者。
对免疫抑制剂治疗反应较好，仅25%发展为肝硬化。
17%合并自身免疫性甲状腺炎、Grave’s病、类风湿性关节炎及溃疡性结肠炎等肝外自身免疫病。
Ⅱ型：血清抗Ⅰ型肝肾微粒体抗体（anti-liver kidney microsome antibody，anti-LKM1）阳性是Ⅱ型AIH 的特异标志。
anti-LKM1的靶抗原是细胞色素单氧化酶P450 2D6。
抗肝胞质Ⅰ型抗体（anti-liver cytosol antibody，anti-LC1）是本型AIH的另一特征性抗体。
Ⅱ型AIH 多见于儿童，呈进行性，重症肝炎及肝硬化的发生率较高，免疫抑制剂治疗缓解率较低，且易复发。
Ⅲ型：该型的特征是血清中抗可溶性肝抗原抗体（anti-soluble liver antigen antibody，anti-SLA）及抗肝胰抗体（anti-liver pancreas antibody，anti-LP）阳性。
患者的临床表现及对激素治疗的反应状况均与Ⅰ型AIH 有类似之处，也主要见于女性患者。
约13%的AIH患者血清中缺少典型的自身抗体，但患者有AIH的表现及HLA抗原表达特征，高γ球蛋白血症，此外还有与自身抗体阳性患者类同的组织学改变，对糖皮质激素治疗反应较好，有人将该类患者称为Ⅳ型。
除上述分型标志抗体外，血清中抗去唾液酸糖蛋白受体抗体（anti-ASGPR）对AIH的诊断更具有价值，三个亚型中的任一亚型均可表现为该抗体阳性。
anti-ASGPR是存在于AIH患者血清中唯一的器官特异性自身抗体，除对AIH诊断具有重要意义外，还对观察疗效、估价病情有着重要价值。
自身抗体阴性自身免疫性肝炎患者临床病理学特点
关键词
肝炎 ，自身免疫性 ； 自身抗 体 ； 免疫抑 制剂 ； 预后
Ｃｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ａ ｎ ｄ Ｈｉ ｓ ｔ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ Ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｏ ｆ Ａｕ ｔ ｏ ａ ｎ ｔ ｉ ｂ ｏ ｄ ｙ － ｎ ｅ ｇ ａ ｔ ｉ ｖ ｅ Ａｕ ｔ ｏ ｉ ｍｍ ｕ ｎ ｅ Ｈｅ ｐ ａ ｉ ｔ ｔ ｉ ｓ ｉ ｎ Ｃｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｐ ａ ｉ ｔ ｅ ｎ ￣ ：Ａ Ｓ ｉ ｎ ｇ ｌ ｅ
胃肠 病 学 ２ ０ １ ４年 第 １ ９卷 第 ３期
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自身 抗 体 阴 性 自身 免 疫 性 肝 炎 患 者 临床 病 理 学 特 点
王绮 夏 江伟 骏 华 静 苗 李 琪 肖 潇 张海 燕 海 盛 黎 邱德 凯 黄珊 珊 马 雄 沈 镭
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自身免疫性肝炎诊断标准
自身免疫性肝炎诊断标准自身免疫性肝炎的诊断主要通过实验室检查和免疫血清学检查来进行。
在实验室检查方面，转氨酶活性常常明显上升，ALT常高于正常值10倍以上，且高于AST。
此外，血清胆红素水平也会中度升高。
典型的表现是突出的高丙种球蛋白血症。
在免疫血清学检查方面，多种自身抗体阳性为本病的特征。
其中，抗核抗体(ANA)是最常见的，80%的患者体内有此抗体，其滴度和血清7一球蛋白水平相一致。
除此之外，还有可溶性肝抗原抗体(抗-SLA)、抗肝一肾微粒体抗体(LKM)、线粒体抗体(AMA)、抗肝细胞胞浆抗原1型抗体（LC-1）、抗Sp100抗体和抗gp210抗体等自身抗体也是自身免疫性肝炎的重要诊断指标。
根据自身抗体的不同，自身免疫性肝炎可分为三个类型。
在诊断标准方面，AIH的一般诊断标准主要包括高γ-Gl血症或IgG升至2g/dl以上。
由于旧的诊断标准已不适用，新的国际诊断标准较为繁琐，因此可以参照1996年日本修订的AIH诊断指征及西方标准，综合考虑。
的鉴别：AIH的肝炎病毒标志阴性，而病毒性肝炎则相反。
同时，AIH常伴有自身免疫疾病的发病特点或有关疾病，而病毒性肝炎则不一定。
肝组织学证据也有所不同，AIH常见明显的浆细胞浸润，有时呈急性肝炎象，而病毒性肝炎则常见细胞内病毒颗粒和肝细胞坏死。
2.酒精性肝病的鉴别：酒精性肝病常见于饮酒过量的人群，而XXX则中年以下女性好发。
血清转氨酶持续或反复性升高在两种疾病中都有出现，但AIH常伴有自身免疫疾病的发病特点或有关疾病，而酒精性肝病则不一定。
3.药物性肝病的鉴别：药物性肝病常见于服用药物后出现，而XXX则没有这样的明显诱因。
肝组织学证据也有所不同，药物性肝病常见于肝细胞坏死和肝细胞脂肪变性，而XXX则常见明显的浆细胞浸润。
总之，通过对病史、临床表现、实验室检查和肝组织学证据的综合分析，可以进行AIH的鉴别诊断。
1.病毒性肝炎与自身免疫性肝炎（AIH）的区别在于，前者常见于东南亚和东亚地区的黄种人，血清中可检测到病毒标志物阳性；而AIH好发于北欧、西欧的白种人，常伴有高γ一球蛋白血症和多种自身抗体阳性，对皮质激素疗效好。
检测肝组织自身抗体诊断自身免疫性肝炎
４０４ ） ５ ０ ２ 肝组 织 免 疫 荧 光 检测 （５ １３医院 传 染 科 ， 南郑 州 河
［ 关键词】 自身免疫性肝炎
［ 图分 类 号 】 Ｒ ７ ． 中 ５１ ２
自身抗体
诊断价值
【 文献 标 识 码】 Ｂ
血清 自身抗体 阳性是 自身免疫性 肝炎 （ １ 诊断 的重 Ａ Ｈ） 要依据 。 临床中大约 ２ ％患者虽然具有 Ａ Ｈ的诸多指征 ， 但 ０ Ｉ 但血清 自身抗体始终阴性 。 给临床诊断造成极大困扰。针对 这一问题 ，笔者试 图从肝组织 中寻找 自身抗体取得 初步结
增生 ， 可见界面炎及芒状纤维 ， 未见 明显纤维 隔形成 。 免疫组 化 染色 ＨＢ Ａ （ ） Ｈ ｃ ｇ ＋ 。 ｓ ｇ ＋ 、 Ｂ Ａ （ ）
２２ 肝组 织免疫荧光抗体检测 ．
２例 ＡＨ疑似患者 肝组织 １
镜下 可见 ３个汇管 区 。 肝细胞 水肿颗粒样 变性 ， 少许 肝细 胞气球样变性 。 肝细胞排列拥挤 ， 肝ｍ窦狭窄 ， 可见灶性肝细胞 坏死及桥接 坏死 ， 汇管 区纤维组织 增生 ， 可见界面 炎及 芒状纤 维． 未见明显纤维 问隔形成。 免疫组化 ＨＢＡｇ＋、 ｃ ｇ一 ｓ （】ＨＢ Ａ （） 免疫荧光 肝 组织 ＩＡ（）ＩＭ（）Ｃｌ（） ｇ ＋、ｇ ＋、 ｑ＋于肝血窦 壁颗粒 样沉积 。 、 及 Ｃ Ｉ Ｃ３ ４均阴性 。 皮肤表皮与真皮交界处免疫荧光 均阴性。 图 ２ 病例 ２肝 组织 自身抗体阳性病理学图片
维普资讯
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５ ２・ ５
实用医药杂志 ２０ ０ ８年 ０ ５月第 ２ ５卷 第 ０ 期 Ｐ ａ ｄ＆ Ｐ ａｍ． ｏ ２ ．０ ８ ０ ｏ０ ５ ｒｃＪＭｅ ｈ ｒ Ｖ １ ５ ０ — ５Ｎ ．５ ２
自身免疫性肝炎
简介：自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AlH)是一种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病。
Waldenstrom于1950年首先描述此病。
此病多见于中、青年女性，伴有高丙种球蛋白血症，血清中含有多种自身抗体，肝炎病毒系列・•・自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AlH)是•种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病。
Waldenstrom于1950年首先描述此病。
此病多见于中、青年女性，伴有高丙种球蛋白血症，血清中含有多种自身抗体，肝炎病毒系列标记物则均为阴性，其肝脏的基本病理为肝小叶四周有碎屑坏死，亦可消失桥样坏死，并有明显的淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润。
但无肝内胆小管损伤征象。
随着病情的进展，肝内纤维组织增生而进展为肝硬化。
如不赐予乐观的治疗，预后不良。
由于部分AIH患者可见有狼疮细胞(LE细胞)，MaCkay曾称此病为狼疮样肝炎(lupoidhepatitis),实际上，不论狼疮细胞阳性或阴性的AIH,其免疫学特点、肝脏病理组织学转变、临床表现、病情的转归等均属相同，此外，为避开与系统性红斑狼疮相混淆，现在时狼疮样肝炎•名己摒弃不用。
关于自身免疫性肝炎的流行病学资料较少。
据国外文献报告，在西欧和北美我国的人群中，AlH的患病率为0.1—1.2/10万人。
在日本约为0.015--0.08/10万人。
我们我国尚未见有关报道。
一、病因和发病机制自身免疫性肝炎的病因还不清晰，有以下几种学说。
1.自身免疫功能特别这是目前比较普遍认同的学说。
AlH患者血清中可以检测出多种自身抗体，血清中多克隆丫一球蛋白水平显著增高。
这些自身免疫现象提示此病的发生与自身免疫功能障碍有亲密关系。
在正常状况卜％机体对自身组织成分具有免疫耐受性，机体内的抑制性T细胞具有抑制B细胞对自身组织蛋白产生相应抗体的功能。
有人将AIH患者的T淋巴细胞分别出来后，在体外与泼尼松龙孵育，发觉它对B淋巴细胞的抑制作用明显增加，这种试验讨论的结果也提示T淋巴细胞调控功能的特别在AlH的发病机制中起着肯定的作用。
自身免疫性肝炎和原发性胆汁性胆管炎患者甲状腺功能变化及其对治疗应答的影响
自身免疫性肝炎和原发性胆汁性胆管炎患者甲状腺功能变化及其对治疗应答的影响闫玉婷;贾桂;孟琴;高欣欣【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2024(27)1【摘要】目的分析自身免疫性肝炎(AIH)和原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者甲状腺功能、抗甲状腺抗体变化及其对治疗应答的影响。
方法2020年1月~2022年1月我院诊治的AIH患者30例、PBC患者28例和同期健康体检者32例,分别给予患者标准的免疫抑制或熊去氧胆酸治疗。
常规检测血清三碘甲状腺原氨酸(T3)、四碘甲状腺原氨酸(T4)、游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)、促甲状腺激素(TSH)水平,采用放射受体法检测血清抗甲状腺素受体抗体(TRAb)、抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab)、抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)、甲状腺素结合球蛋白(TBG)和甲状腺球蛋白(TG)。
结果AIH组血清FT3和FT4水平分别为(4.2±0.2)pmol/L和(13.8±1.9)pmol/L,PBC组分别为(4.3±0.3)pmol/L和(13.9±1.3)pmol/L,均显著低于健康人【分别为(4.9±0.6)pmol/L和(15.9±4.2)pmol/L,P<0.05】,而AIH组和PBC组血清TSH水平分别为(3.8±1.2)mIU/L和(3.7±0.5)mIU/L,均显著高于健康人【(2.6±0.5)mIU/L,P<0.05】;AIH组血清TPO-Ab和TG阳性率分别为33.3%和26.7%,PBC组分别为39.3%和25.0%,均显著高于健康人的9.4%和3.1%(P<0.05);经过1年的治疗,AIH组生化学应答率为66.7%,PBC组为75.0%;两种疾病应答组血清FT3和FT4水平显著高于未应答组,而血清TSH水平及TPO-Ab和TG阳性率显著低于未应答组,差异有统计学意义(P<0.05)。
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自身抗体阴性的自身免疫性肝炎，你了解多少？
自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G和/或γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点。
病例
女，56岁，2015年11月出现严重肝功能异常，当时TBIL 289 mol/L，ALT 1200 U/L，ALP、GGT也分别5倍左右正常高值，曾予病毒性肝炎、自身抗体等各种检查，病因不明确，综合治疗1月左右，肝功能正常出院，2016年肝功能复异常一次，TBIL 56 mol/L，仍予内科保肝治疗，2017年肝功能ALT、ALP、GGT等再次出现升高。
多次ANA、SMA、KLM-1等抗体阴性，免疫球蛋白正常。
最后患者终于接受肝穿刺病理学检查。
图1 病变汇管区为主，严重界面炎，桥接样坏死，周边细胞水肿，炎症细胞淋巴-浆细胞浸润为主，嗜酸细胞散在，周边水肿细胞见玫瑰花结样肝细胞，淋巴细胞穿入肝细胞可见，小胆管增生反应。
图2 Masson染色，汇管区扩大，纤维增生，形成桥接样连接。
病理诊断：自身免疫性肝炎，临床诊断：自身抗体阴性的AIH。
自身抗体与AIH
大多数AIH患者血清中存在一种或多种高滴度的自身抗体，但这些自身抗体大多缺乏疾病特异性。
病程中抗体滴度可发生波动，但自身抗体滴度并不能可靠地反映疾病的严重程度。
AIH可根据自身抗体的不同被分为两型：抗核抗体（ANA）和/或抗平滑肌抗体（ASMA），或抗肝可溶性抗原抗体（抗-SLA）阳性者为1型AIH；抗肝/肾微粒体抗体-1型（抗LKM-1）和/或抗肝细胞溶质抗原-1型抗体（抗LC-1）阳性者为2型AIH。
临床上，70%～80%的AIH患者呈ANA阳性，20%～30%呈ASMA阳性（国内报道阳性率多低于欧美国家），ANA和/或ASMA阳性者可达80%～90%。
ANA和ASMA为非器官组织特异性自身抗体，在高滴度阳性时支持AIH诊断，低滴度阳性可见于各种肝病甚至正常人。
自身抗体阴性AIH
血清自身抗体是AIH的免疫学特征之一，约10%的AIH患者常规自身抗体检测呈阴性，该类患者常常血清IgG水平升高幅度较小甚至正常，这给AIH的诊断带来很大困难，但肝组织学仍可见界面性肝炎、淋巴-浆细胞浸润、玫瑰花环改变等AIH特征性改变。
因此，疑似自身抗体阴性AIH时强烈建议行肝活检术以明确诊断，有时肝组织学表现是其唯一确诊依据。
自身抗体阴性AIH的文献报道
自身抗体阴性AIH引起的急性肝衰竭报道在1%~34%。
在一份南美678例的慢性肝病的病因报道中，典型AIH有30例（4%），6例（1%）为自身抗体阴性AIH。
来自日本研究也显示了相似的比例，有5%的病例缺乏ANA和SMA。
一份欧洲的报道有更高的发生率，在126例不明原因肝病中，他们根据简易评分法诊断了43例确诊或者很可能的AIH，北美也有一份52例AIH中有19%缺乏ANA或者SMA。
表1 两种AIH的特征比较
（来自于Czaja AJ.Dig Dis Sci. 2012 Mar;57(3):610-24）
马雄团队对自身抗体阴性AIH的认识
自身抗体阴性AIH在我国并不罕见。
他们在167例AIH中发现了17例自身抗体阴性AIH（17/167，10.2%）。
这些患者常规血清ANA，ASMA，LKM-1和AMA均阴性。
随访5〜26个月，发现4例出现自身抗体转阳，自身抗体阴性的AIH血清IgG水平较低，且较为常见。
而组织学纤维化分期（S3～S4）高于典型AIH患者。
组织学炎症坏死并无差异。
这类患者予糖皮质激素单药治疗或联合治疗，对免疫抑制剂治疗应答往往与典型AIH相似。
评分系统在自身抗体阴性AIH诊断中的作用
对AIH诊断公认的是两个评分系统，一个是简易的评分系统，包括自身抗体、免疫球蛋白、病理、排除病毒性肝炎4部分，共8分，对自身抗体阴性AIH而言，最多6分仍属于很可能AIH，无法确诊，显然不是最佳诊断系统。
全面评分系统含15部分，29分，自身抗体最高3分，抗体的评分占比要小得多，更合适自身抗体阴性的AIH，组织学在全面评分系统中占比5分，因此，疑似自身抗体阴性AIH时强烈建议行肝活检术以明确诊断，有时肝组织学表现是其唯一确诊依据。
就如本例患者，对皮质激素有效是AIH强烈支持证据，对自身抗体阴性AIH同样如此。
参考文献:
[1] Czaja AJ. Autoantibody-negative autoimmune hepatitis.Dig Dis Sci. 2012 Mar;57(3):610-24.
[2] Wang QX, Ma X. Clinical and histological features of autoantibody-negative autoimmune hepatitis in Chinese patients: a single center experience.J Dig Dis. 2013 Apr;14(4):175-80.
[3] Wang Q, Ma X. The clinical phenotypes of autoimmune hepatitis: A comprehensive review.J Autoimmun. 2016 Jan;66:98-107.。