内科PPT课件复件 郭剑津 巨人症和肢端肥大症(ppt文档)
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或血管而致眼后部、额部或颞部疼痛。晚期致颅内 压升高；
– 视物模糊、视野缺损、复视：垂体肿瘤对视神经
或血管的压迫，视神经萎缩导致视力障碍。视交叉 被压，导致视野缺损；
三、临床表现（二）肢端肥大症
1. 垂体肿瘤压迫症状 – 腺垂体功能减退症：压迫正常垂体，引起促性腺
激素（LH、FSH）、TSH、ACTH分泌减少等；
（4）其他并发症：
肠钙吸收增加和高尿钙、尿结石增加。 高磷血症，与肾小管磷再吸收增加有关。 骨转换增加，导致骨质疏松。 结肠息肉发生率高，且结肠、直肠癌发生率增高，
巨人症 肢端肥大症
罗伯特·沃德洛
2.72
(1918-1940) 无可争议的
最高的人 8岁-1.88 10岁-1.98 14岁-2.24 快速长高的 原因是脑垂体瘤
•Βιβλιοθήκη Baidu中国近代史上著名巨 人—传言达到3.19米的 清代人詹世钗
• (1841-1893) • 1880年摄于香港 • 未经过现代医学考证
2. GH过度分泌表现 • 骨关节病和关节痛发生率较高。 • 足跟垫增厚，肌软弱无力，甚至表现肌痛。 • 腕部软组织增生，压迫正中神经，引起腕管综合征。 • 腰椎肥大可压迫神经根而有剧烈疼痛。
三、临床表现（二）肢端肥大症
3. 并发症 预后较差，病残和死亡率较高，平均寿命减少10年 （1）糖代谢紊乱：
生长激素
Growth Hormone (GH)
• 191个氨基酸，相对分 子质量22124道尔顿。
• 受下丘脑激素调节 • 还受性别、年龄和昼
夜节律的影响。
GH 呈脉冲式释放,昼夜波动大，深 睡一 小时后进入高峰，晚上10时至凌晨1时为 分泌的高峰期。
生长激素促生长作用
• 直接作用于细胞发挥生物效应 • 间接作用：大部分功能通过刺激肝脏及周围组织分
• 发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症； • 发生于青春期后、骺部已融合者为肢端肥大症； • 少数青春期起病，成年后继续发展形成肢端肥大
性巨人症。
巨人症Gigantism
• Gigantism一词源于希腊神话故事里的巨灵之神 （Gigantes），身材巨大
• 青春期前由于体内生长激素的过度分泌，出现身 高的过度生长。
– 高PRL血症：压迫垂体柄及垂体门脉系统，使
PRL抑制素不能到达腺垂体，常有闭经、溢乳
– 下丘脑功能障碍：肿瘤向上压迫下丘脑时可出现
一系列下丘脑症群，食欲亢进、肥胖、睡眠障碍、 体温调节异常、尿崩症及颅内压升高等表现
三、临床表现（二）肢端肥大症
2. GH过度分泌表现 • 骨、软骨和软组织生长过度 • 特殊面貌：
抑制因子
垂体 生长激素
性腺
IGF
直接作用
三、临床表现（一）巨人症
• 常始于幼年，生长较同龄明显高大，持续长高直 至骨骺闭合，身高可达2m或以上，肌肉发达、臂 力过人，性器官发育较早，血糖偏高，少数患者 有垂体性糖尿病。
• 当患者生长至最高峰后，逐渐开始衰退，表现精 神不振，四肢无力，肌肉松弛，毛发脱落，性欲 减退，外生殖器萎缩，体温下降，心率缓慢，血 糖降低。
– 颜面皮肤及软组织增厚，头围增大，额部多皱折， 眉弓和颧骨过长，唇肥厚，鼻宽舌大，下颌增大 前突，牙齿稀疏，咬合困难
三、临床表现（二）肢端肥大症
2. GH过度分泌表现 • 声带变粗厚，发音低沉 • 手脚粗大肥厚、手指足趾变粗 • 皮肤粗糙增厚，色素沉着 • 皮脂溢出，多汗，毛发增多
三、临床表现（二）肢端肥大症
• 表现为儿童期过度生长，身材高大，四肢生长尤 速，食欲亢进，臂力过人，晚期（衰退期）体力 日渐衰弱。
• 男性身高大于2.0m，女性身高大于1.85m
肢端肥大症Acromegaly
• 垂体瘤中第二位。 • 发病在青春期以后，骨骺已融合时 • 长期过度分泌的生长激素导致全身软组织、骨和
软骨过度增生 • 表现为面容改变、手足末端肥大、皮肤粗厚、内
• 曾金莲 2.48
• 世界女子身高最高 纪录
• 1964年生于湖南 • 14岁时2.34米 • 15岁查出垂体瘤 • 1982年去世，年仅
18岁。垂体瘤出血。
• 姚德芬 2.36
• 1972-2012 • 安徽舒城 • 15岁身高2.05 • 1987年视力下降，确
诊垂体瘤
• 2006瑞金医院
脏增大、骨关节病变
二、病因及发病机制
• 生长激素分泌过多 • 垂体性：90%，包括GH细胞腺瘤或增生、GH和PRL混合
细胞瘤、促催乳生长激素细胞腺瘤、多激素分泌细胞腺瘤， 偶可为多内分泌腺瘤病型的组成部分。 • 垂体外性：罕见，包括异位GH分泌瘤(如胰腺癌、肺癌)， GHRH分泌瘤(下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、支气管和肠 道类癌等)。 • 绝大多数由垂体瘤分泌过多GH所致。
• 多数可因心血管疾病死亡。
三、临床表现（二）肢端肥大症
• 男女比例约为1：1 • 平均年龄在31岁～40岁 • 起病隐匿，缓慢进展 • 主要决定于垂体瘤本身大小、发展速
度、生长激素分泌状况以及对正常垂 体组织压迫的影响。 • 垂体肿瘤局部压迫和GH过度分泌
三、临床表现（二）肢端肥大症
1. 垂体肿瘤压迫症状 常为大腺瘤 – 头痛：多数患者诉头痛，早期压迫鞍隔、硬脑膜
• 孙明明 2.36 • 1983出生于黑龙江 • 2005年确诊垂体瘤 • 2006年接受了脑垂体肿
瘤切除手术
法老的故事
他是谁？
埃及法老 阿克汉顿 （公元前1372-1354年）
历史对他容貌的记载： 突出的颧骨，前伸的下巴和嘴
唇，很大的鼻子，宽厚的手掌。
一、定义
• 生长激素持久过度分泌引起软组织、骨骼及内脏 的增生肥大，以及内分泌代谢紊乱。
泌胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor， IGF-1)介导。 • 促进骨、软骨、肌肉和其他组织细胞的分裂增殖和 蛋白质的合成，从而加速骨骼和肌肉的生长发育。
生长激素和下丘脑-GH-IGF轴
甲状腺
下丘脑
GHRH(+) 生长激素 释放激素
SRIF(-) 生长激素释放
表现胰岛素抵抗，糖耐量减低（29%～45%）乃至 继发性糖尿病（10%～20%）。
（2）肺部疾病：
肺功能异常，上呼吸道和小气道狭窄，从而增加呼 吸道感染和呼吸困难，睡眠呼吸暂停综合征。
三、临床表现（二）肢端肥大症
（3）心血管疾病：
心肌肥厚、心脏扩大、左室功能减退、心力衰竭、 冠心病和动脉粥样硬化。
– 视物模糊、视野缺损、复视：垂体肿瘤对视神经
或血管的压迫，视神经萎缩导致视力障碍。视交叉 被压，导致视野缺损；
三、临床表现（二）肢端肥大症
1. 垂体肿瘤压迫症状 – 腺垂体功能减退症：压迫正常垂体，引起促性腺
激素（LH、FSH）、TSH、ACTH分泌减少等；
（4）其他并发症：
肠钙吸收增加和高尿钙、尿结石增加。 高磷血症，与肾小管磷再吸收增加有关。 骨转换增加，导致骨质疏松。 结肠息肉发生率高，且结肠、直肠癌发生率增高，
巨人症 肢端肥大症
罗伯特·沃德洛
2.72
(1918-1940) 无可争议的
最高的人 8岁-1.88 10岁-1.98 14岁-2.24 快速长高的 原因是脑垂体瘤
•Βιβλιοθήκη Baidu中国近代史上著名巨 人—传言达到3.19米的 清代人詹世钗
• (1841-1893) • 1880年摄于香港 • 未经过现代医学考证
2. GH过度分泌表现 • 骨关节病和关节痛发生率较高。 • 足跟垫增厚，肌软弱无力，甚至表现肌痛。 • 腕部软组织增生，压迫正中神经，引起腕管综合征。 • 腰椎肥大可压迫神经根而有剧烈疼痛。
三、临床表现（二）肢端肥大症
3. 并发症 预后较差，病残和死亡率较高，平均寿命减少10年 （1）糖代谢紊乱：
生长激素
Growth Hormone (GH)
• 191个氨基酸，相对分 子质量22124道尔顿。
• 受下丘脑激素调节 • 还受性别、年龄和昼
夜节律的影响。
GH 呈脉冲式释放,昼夜波动大，深 睡一 小时后进入高峰，晚上10时至凌晨1时为 分泌的高峰期。
生长激素促生长作用
• 直接作用于细胞发挥生物效应 • 间接作用：大部分功能通过刺激肝脏及周围组织分
• 发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症； • 发生于青春期后、骺部已融合者为肢端肥大症； • 少数青春期起病，成年后继续发展形成肢端肥大
性巨人症。
巨人症Gigantism
• Gigantism一词源于希腊神话故事里的巨灵之神 （Gigantes），身材巨大
• 青春期前由于体内生长激素的过度分泌，出现身 高的过度生长。
– 高PRL血症：压迫垂体柄及垂体门脉系统，使
PRL抑制素不能到达腺垂体，常有闭经、溢乳
– 下丘脑功能障碍：肿瘤向上压迫下丘脑时可出现
一系列下丘脑症群，食欲亢进、肥胖、睡眠障碍、 体温调节异常、尿崩症及颅内压升高等表现
三、临床表现（二）肢端肥大症
2. GH过度分泌表现 • 骨、软骨和软组织生长过度 • 特殊面貌：
抑制因子
垂体 生长激素
性腺
IGF
直接作用
三、临床表现（一）巨人症
• 常始于幼年，生长较同龄明显高大，持续长高直 至骨骺闭合，身高可达2m或以上，肌肉发达、臂 力过人，性器官发育较早，血糖偏高，少数患者 有垂体性糖尿病。
• 当患者生长至最高峰后，逐渐开始衰退，表现精 神不振，四肢无力，肌肉松弛，毛发脱落，性欲 减退，外生殖器萎缩，体温下降，心率缓慢，血 糖降低。
– 颜面皮肤及软组织增厚，头围增大，额部多皱折， 眉弓和颧骨过长，唇肥厚，鼻宽舌大，下颌增大 前突，牙齿稀疏，咬合困难
三、临床表现（二）肢端肥大症
2. GH过度分泌表现 • 声带变粗厚，发音低沉 • 手脚粗大肥厚、手指足趾变粗 • 皮肤粗糙增厚，色素沉着 • 皮脂溢出，多汗，毛发增多
三、临床表现（二）肢端肥大症
• 表现为儿童期过度生长，身材高大，四肢生长尤 速，食欲亢进，臂力过人，晚期（衰退期）体力 日渐衰弱。
• 男性身高大于2.0m，女性身高大于1.85m
肢端肥大症Acromegaly
• 垂体瘤中第二位。 • 发病在青春期以后，骨骺已融合时 • 长期过度分泌的生长激素导致全身软组织、骨和
软骨过度增生 • 表现为面容改变、手足末端肥大、皮肤粗厚、内
• 曾金莲 2.48
• 世界女子身高最高 纪录
• 1964年生于湖南 • 14岁时2.34米 • 15岁查出垂体瘤 • 1982年去世，年仅
18岁。垂体瘤出血。
• 姚德芬 2.36
• 1972-2012 • 安徽舒城 • 15岁身高2.05 • 1987年视力下降，确
诊垂体瘤
• 2006瑞金医院
脏增大、骨关节病变
二、病因及发病机制
• 生长激素分泌过多 • 垂体性：90%，包括GH细胞腺瘤或增生、GH和PRL混合
细胞瘤、促催乳生长激素细胞腺瘤、多激素分泌细胞腺瘤， 偶可为多内分泌腺瘤病型的组成部分。 • 垂体外性：罕见，包括异位GH分泌瘤(如胰腺癌、肺癌)， GHRH分泌瘤(下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、支气管和肠 道类癌等)。 • 绝大多数由垂体瘤分泌过多GH所致。
• 多数可因心血管疾病死亡。
三、临床表现（二）肢端肥大症
• 男女比例约为1：1 • 平均年龄在31岁～40岁 • 起病隐匿，缓慢进展 • 主要决定于垂体瘤本身大小、发展速
度、生长激素分泌状况以及对正常垂 体组织压迫的影响。 • 垂体肿瘤局部压迫和GH过度分泌
三、临床表现（二）肢端肥大症
1. 垂体肿瘤压迫症状 常为大腺瘤 – 头痛：多数患者诉头痛，早期压迫鞍隔、硬脑膜
• 孙明明 2.36 • 1983出生于黑龙江 • 2005年确诊垂体瘤 • 2006年接受了脑垂体肿
瘤切除手术
法老的故事
他是谁？
埃及法老 阿克汉顿 （公元前1372-1354年）
历史对他容貌的记载： 突出的颧骨，前伸的下巴和嘴
唇，很大的鼻子，宽厚的手掌。
一、定义
• 生长激素持久过度分泌引起软组织、骨骼及内脏 的增生肥大，以及内分泌代谢紊乱。
泌胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor， IGF-1)介导。 • 促进骨、软骨、肌肉和其他组织细胞的分裂增殖和 蛋白质的合成，从而加速骨骼和肌肉的生长发育。
生长激素和下丘脑-GH-IGF轴
甲状腺
下丘脑
GHRH(+) 生长激素 释放激素
SRIF(-) 生长激素释放
表现胰岛素抵抗，糖耐量减低（29%～45%）乃至 继发性糖尿病（10%～20%）。
（2）肺部疾病：
肺功能异常，上呼吸道和小气道狭窄，从而增加呼 吸道感染和呼吸困难，睡眠呼吸暂停综合征。
三、临床表现（二）肢端肥大症
（3）心血管疾病：
心肌肥厚、心脏扩大、左室功能减退、心力衰竭、 冠心病和动脉粥样硬化。