法洛氏四联症患儿的护理

疾病护理查房
一、病史资料
1.一般资料：
患儿，吴梦彤，女，3月7天，浙江仙居人。

因反复哭吵5天，呻吟2天拟“法洛氏四联症，缺氧发作”予2013.7.22入院治疗。

2.病史：
（1）现病史：患儿5天前无明显诱因下在家中反复哭吵，夜间为甚，呈阵发性加剧，伴咳嗽，口吐白沫，2天前哭吵明显伴呻吟不安，呼吸费力，哭吵及吃奶后全身明显发绀，安静时稍缓解，7.21在仙居人民医院住院，查血气分析：PH7.39，PO2 26mmHg,PCO2 31mmHg，诊断为：先天性心脏病：法洛氏四联症、房间隔缺损；缺氧发作；代谢性酸中毒。

予吸氧纠酸、利尿等处理，患儿仍呼吸费力，呻吟发绀明显，故急转至我院治疗。

（2）个人史：G1P1足月顺产，出生时体重2.8Kg，无窒息抢救史，按计划预防接种，母乳喂养，生长发育正常，生后42天体检发现先天性心脏病：法洛氏四联症、房间隔缺损，无药物过敏史。

（3）社会心理史：浙江仙居农村人，父母体健，务农，对疾病知识缺乏，家中经济条件欠佳。

3.客观资料：
T37.7℃，P142次/分，R40次/分，BP61/33mmHg,SPO2: 90%（吸氧）。

神清，反应尚好，面色苍白，口中发绀，咽部充血，呼吸略促，双肺呼吸音粗，闻及少许细湿啰音，心律齐，心音钝，心前区闻及Ⅲ级收缩期杂音。

腹软，肝肋下1cm，质软，脾肋下未及，肛周皮肤红，
无破损，全身未见明显皮疹，神经系统检查正常。

4.辅助检查：
血气分析（2013.7.22）：PH7.403，P02：28.4mmHg, PCO2:41. 5mmHg，。

血常规（20130723）：白细胞计数18.58×10^9/L,中性粒细胞49.2%，淋巴37.1%，血红蛋白137g/L,血小板计数425×10^9/L，CRP8mg/L。

生化五类（20130723）：总蛋白53.9g/L，白蛋白38.7 g/L，球蛋白15.2g/L，谷丙转氨酶38U/L,谷草转氨酶73U/L，乳酸脱氢酶876U/L，肌酸激酶336U/L，CKMB活性75U/L。

心肌标志物+N末端B型利钠肽原（20130723）：CKMB质量：13.42ng/ml，超敏肌钙蛋白T：0.093 ng/ml，N末端B型利钠肽,5186pg/ml。

提示心功能损害。

痰呼吸道病毒荧光染色及病原体DNA测定均正常。

心电图：窦性心律，右心室高电压。

肺部CT：两肺未见明显实质性病变。

心超：先天性心脏病，重型法洛氏四联症，房间隔缺损（继发孔0.22cm）；右位主动脉弓；三尖瓣轻度反流。

5.治疗经过及患儿情况：
入院后予告病危，心电监护，经皮氧饱和度监测，鼻导管吸氧，记二十四小时尿量，特治星抗炎，补液，维生素C、贝科能护肝营养心肌，沐舒坦化痰，双克、螺内酯口服利尿，速尿静推，心得安口服
等治疗，患儿病情无明显好转，面色发绀，口唇青紫，时有口吐白沫，气促，偶有咳嗽，吸氧下经皮氧饱和度监测70—89%之间，仍有反复缺氧发作，遂予2013.7.24转ICU继续治疗。

入LCU后由于反复缺氧发作，心率、SPO2下降予转入当晚气管插管，呼吸机机械通气，吗啡泵注减轻右室流出道梗阻、米力农、多巴胺强心升压治疗，以及纠酸扩容治疗，患儿生命体征及SPO2仍不稳定，7.25家长要求放弃治疗，拔除呼吸机，停止一切抢救及用药后于7.26凌晨宣布死亡。

死亡诊断：1、急性肺炎2、先天性心脏病，重型法洛氏四联症、房间隔缺损、右位主动脉弓3、缺氧发作。

二、讨论
1.概念
法洛四联症（tetralogyofFallot）1888年由法国医生Etienne Fallot 详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。

又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，本病是1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病，发病率是所有先心的10%
2.发病原因及病理生理
发病原因：
1.胎儿发育的环境因素
(1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒。

(2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等）
(3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙。

(4)妊娠早期酗酒、吸毒。

(5)其它：母亲年龄过大等。

2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。

病理生理：
由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高；狭窄严重时，右心室压力超过左心室，此时为右向左分流，血液大部分进入骑跨的主动脉。

由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，因而出现青紫。

另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。

在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少的程度轻，随着动脉导管关闭和漏斗部狭窄逐渐加重，青紫日益明显。

3.临床表现
青紫：为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。

常生后3～6个月出现发绀，重者新生儿即出现。

发绀多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。

因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。

缺氧发作：多见于2岁以内，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。

表现为阵发性呼吸困难，青紫加重，心动过缓，
原有心脏杂音暂时减轻或消失。

严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。

其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。

年长儿常诉头痛、头昏。

蹲踞：患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。

蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。

不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。

杵状指(趾)：患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。

生长发育迟缓：由于反复感染导致发育迟缓，循环流量、血氧低下以至无法满足机体需要，表现为消瘦、精细运动，大运动落后、体力差、耐力差等。

心脏检查：心前区略隆起，胸骨左缘2、3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄) ，P2 减弱或消失。

并发症：反复呼吸道感染、肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多）、脑脓肿（2岁以上者可发）、细菌性心内膜炎（多发于右心室漏斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣）。

5.辅助检查
实验室检查：血红蛋白增加，红细胞增加，血黏度增加。

X线：上纵膈增宽，肺动脉段凹陷、心尖圆钝上翘、“靴状心”、侧支
循环丰富者可见网状肺纹理。

右心房右心室肥厚。

ECG：电轴右偏，右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。

超声心动图：主动脉扩张、骑跨在室间隔上，室间隔中断，右室流出道狭窄或肺动脉狭窄，右室壁增厚、内径增大，可见湍流信号从右室到主动脉。

心导管检查及选择性右心室造影：查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣环结构、肺动脉及其主要分支内径情况，分析冠状动脉情况，评估右向左分流。

（这是有创性检查，现应用很少）
6.诊断：
根据病史，患儿有紫绀，活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心，超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。

7.治疗原则
内科治疗
1、一般治疗：多补充水分，及时补液、防止脱水和并发症，积极防治感染，特别是呼吸道感染。

2、预防和控制缺氧发作：限制活动，感染、发热及缺铁性贫血是缺氧性发作的诱因，应积极治疗。

缺氧发作时立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位。

吗啡为首选药0.1～0.2mg／kg·次，皮下或肌肉注射，或以心得安O.1mg／kg·次加入5～lO％GS 20m1内缓慢静脉注射，5～10分钟注射。

缺氧时间长者可发生代酸，应静注碳酸氢钠。

对缺氧发作频繁者，应长期口服心得安预防发作，剂量为1mg／kg/d，分2～
3次。

外科手术治疗
若无手术禁忌症，一般均应采用手术治疗，手术方法包括：
1、分流术：一般用于年龄过小的患儿，目的是增加肺循环血量，改善缺氧，常用两种方法即锁骨下动脉－肺动脉吻合术和主动脉－肺动脉吻合术。

2、根治术：幼儿期一般予根治术，确认无双侧肺动脉严重发育不良或明显狭窄者，均可做根治术。

彻底解除右心室流出道狭窄，严密修补室间隔缺损，恢复左心室至肺动脉及右心室至肺动脉的正常血流，并闭合动脉导管未闭、体肺分流管道或体肺侧枝等异常交通，以及矫正合并的其他心内、心外畸形。

8.疾病预后
法洛氏四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。

未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。

法洛氏四联症手术后症状明显改善，紫绀消失，活动耐力增大，能参加正常学习或工作。

术后10年，20年的生存率约在90%以上。

但如并有肺动脉瓣关闭不全，残留心室间隔缺损，右心室高压（收缩压超过9．3kPa，70mmHg）等情况则影响恢复，晚期疗效欠满意。

三、护理
该患儿存在的护理问题，
合作性问题：缺氧发作与肺动脉狭窄痉挛有关
气体交换受损与心内分流有关
不能有效清理呼吸道与肺部炎症有关
活动无耐力与血氧饱和度下降有关
皮肤完整性受损与大小便刺激有关
潜在并发症脑栓塞、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎
护理措施：
1、休息与体位多怀抱，法四患儿多喜竖抱，卧位时可予半卧位，适当抬高颈肩部，保持气道通畅。

保持患儿安静，避免剧烈哭吵，各项操作集中进行，减少外界不良刺激。

2、饮食护理少量多餐耐心喂养，咳嗽气促明显时暂停喂养，以免呛咳，喂养困难者可予鼻饲喂养。

由于患儿血液粘稠度高，易形成血栓，导致栓塞的危险，因此需多喂水，特别是在暑天、发热、吐泻等情况下要多补充水分，以免加重血液浓缩，必要时静脉补液。

3、预防感染病室经常开窗通风，保持室内空气新鲜，减少陪客及探视人员，避免交叉感染。

衣被适中，防止受凉，避免与其他感染性患儿接触。

4、吸氧气促时予低流量持续改良鼻导管吸氧，改善缺氧，使SPO2维持在80%左右，哭吵、吃奶时可适当提高氧流量。

5、保持呼吸道通畅及时清除口鼻咽分泌物，经常翻身拍背，必要时电动吸痰，吸痰时动作轻柔迅速，可适当提高氧流量，以免加重缺氧。

6、维持正常体温衣被适宜，避免过多影响散热，注意体温变化，适时给予物理降温，体温过高者遵医嘱给予药物降温，注意降温效果及出汗情况，加强口腔护理，及时更衣，多喂水，必要时静脉补液。

7、缺氧发作的护理多补充水分，避免剧烈哭吵，保持大便通畅，
防止患儿因哭闹、进食、活动、用力排便等引起缺氧发作，一旦发作立即置患儿于弓背位或膝胸卧位，吸氧，遵医嘱应用心得安、吗啡及纠酸处理。

8、红臀护理勤换尿布，保持臀部皮肤清洁干燥，正确使用呋锌油。

9、病情观察注意观察面色、青紫程度，心电监护仪及SPO2仪使用，密切监心率心律呼吸血压及SPO2变化，密切观察有无缺氧发作情况注意尿量变化，记录二十四小时进出量，注意动脉血气分析结果。

观察有无神经系统阳性体征，观察体温变化，注意有无脑栓塞、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎等并发症。

10、用药护理控制输液速度在5ml/kg/h左右，除扩容纠酸外，避免液体量过多过快。

口服利尿药及心得安注意喂药时间准确并观察疗效。

注意米力农、多巴胺泵注速度及注意事项。

11、心理护理及健康宣教多关注理解家长心理状况，加以安抚，建立良好护患关系。

向家长介绍疾病知识及相关护理知识，各项检查及操作前想家长做好解释，取得合作。

指导家长正确喂养等，告知家长如何观察病情变化，一旦发现异常应及时呼救。

附：药物相关知识
吗啡:促进内源性组胺释放而使外周血管扩张,减轻右室流出道梗阻。

副作用:抑制呼吸,成瘾性,瞳孔缩小,体位性低血压等,禁用于新生儿婴儿。

普奈洛尔:β肾上腺素受体阻断剂,阻断心肌β受体,减慢心率,抑制心脏收缩力与房室传导,减少循环血量,降低心肌耗氧。

副作用：乏力、嗜睡、腹胀、恶心、低血压等。

可引起支气管痉挛，忌用于哮喘及过
敏性鼻炎。

长期用药不可突然停药。

去甲肾上腺素：α受体激动剂，具有较强的血管收缩作用，使全身小动脉小静脉收缩，冠状血管扩张，外周阻力增高，血压上升。

短期使用，以免加重组织缺氧。

需避光保存，不能与碱性药物合用。

静脉给药需确保静脉通畅，防止药液外漏导致组织坏死，用药中应监测血压。

四、拟提问题：
1.如何做好法洛氏四联症患儿的氧疗？
2.如何避免先天性心脏病患儿护理过程中的不良因素？
五、讨论总结:
1.如何做好法洛氏四联症患儿的氧疗？
金国萍护士长提出许多新护士不清楚法洛氏四联症患儿吸氧的目的。

法四是一种青紫型先天性心脏病，患儿的SPO2在正常情况下也只能维持在80%左右，甚至更低，一般病情稳定的法四患儿并不需要吸氧，只有在气促，呼吸困难时给予氧疗，因为吸氧并不能改善他的缺氧情况，所以新同志不要看见患儿的SPO2低下就给予提高氧流量，这是错误的。

法四患儿最主要的护理措施就是保持安静，防止缺氧发作。

2. 如何避免先天性心脏病患儿护理过程中的不良因素？
章孙燕：我们在各项护理操作中应密切注意观察患儿面色、生命体征情况。

李佳欢：应避免在哭吵、吃奶后进行操作，要在患儿安静时进行。

郑荪林:应提高患儿穿刺成功率，避免反复穿刺，吸痰时动作轻柔。

金国萍护士长：先心患儿在操作前后应适当提高氧流量，操作后应告
知家长怀抱，多休息；吸氧患儿尽量在床边操作，避免脱开氧气；重危病人外出检查回来要及时与医生交接，观察面色，监测生命体征及SPO2；对于先心患儿家长要做好护理宣教，告知注意事项及如何观察病情，要注意宣教到位。

六、新进展
1．镶嵌治疗:
镶嵌治疗即介入与外科协同治疗某些先心病，在围术期各个环节中，应用介入治疗辅助和支持外科手术，介入治疗前后，外科手术提供给介入治疗条件和保证。

镶嵌治疗是目前的热点，也是将来的发展趋势。

在复杂先心不具备根治术条件的患儿，如重症法洛四联症，肺动脉瓣重度狭窄或闭锁，可首先采用球囊瓣膜扩张术对狭窄瓣膜进行治疗，肺动脉主干或分支狭窄可采用支架置入，待右心室及肺动脉发育改善后进行根治术。

主动脉至肺动脉侧枝血管弹簧圈封堵，主要适用于发绀型先心病，如法洛四联或肺动脉闭锁伴有主动脉至肺动脉侧枝血管者，由于外科手术范围的限制，需要介入治疗来处理。

在某些简单先心，如近心尖的肌部室缺，可采用经食道或心外膜超声监测下，在术中不停跳情况下经右心房壁或右心室游离壁穿刺直接植入Amplatzer房缺或室缺封堵器，从而避免了体外循环以及左心室切开和心内肌束切断等损伤，尤其适用于心脏内缺损大，股动静脉细的小婴儿。

但是也存在着残余分流，封堵器移位，以及房室柬传导阻滞等与经皮封堵术同样的问题。

此外，室缺、房缺修补术后残余漏，换瓣术后瓣周漏等均可采用介入治疗加以封堵，取得满意效果。

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术后心房间板障上开放的窗孔也可通过介入的方法将之关闭。

一些需
动脉导管开放，方能生存下来的复杂先心病，如左心发育不良综合征等，可将支架植入动脉导管内，以维持动脉导管开放，然而对这种患儿来说，镶嵌治疗不能解决导管前的主动脉缩窄及冠状动脉缺血和脑缺血，导管内支架置人，还会引起继，发肺动脉扭曲，二期手术也变得更为困难。

(先天性心脏病介人治疗发展史及新进展----心肺血管病杂志2012-11-31-6)
2、吸入一氧化氮及其供体与先天性心脏病
一氧化氮是一种血管内皮舒张因子，广泛作用于心血管系统，对循环系统起作用，一氧化氮也是抗炎因子，对炎症起到独特作用。

作为一种外源性的一氧化氮即一氧化氮供体，不仅解决了一氧化氮来源的问题，同时可以安全地代替一氧化氮在体内行使生物学效应。

一氧化氮及其供体长久以来作为一种血管内皮舒张因子，对各大系统起到巨大的作用，尤其在儿科领域，比如先天性心脏病，神经系统及呼吸系统疾病的治疗起到很大作用。

先天性心脏病较易引起肺动脉高压，病死率较高，自从采用吸入一氧化氮疗法后，肺动脉高压得到很好的控制，降低了对体外膜肺的依赖性，体外膜肺虽然可以较好地控制肺动脉高压，但是价格昂贵，而且具有较高的致死率和致残率。

一氧化氮气体及其供体拥有强有力的调节肺循环的作用，维持特定的通气辕血流比例，同时还具有抑制缺氧性肺血管收缩，同时改善血氧。